兒童心臟會客室---聊聊孩子們的心事

我在當住院醫師的時候，曾碰過一個印象非常深刻的案例：那是個馬凡氏症候群(Marfan syndrome)的男孩，因為主動脈剝離並且破裂而緊急做了手術撿回一命。沒想到出院後不久，因為發高燒而回來住院，結果竟然是之前主動脈開刀附近長了好多細菌，造成感染性心內膜炎(Infective endocarditis)。雖然用了有效的抗生素，但始終無法完全控制感染，最後那個男孩還是死於感染性心內膜炎引起的多重器官衰竭。
  
什麼是感染性心內膜炎？
肺炎是細菌跑到肺部造成的感染，鼻竇炎是細菌跑到鼻竇裡面所造成的感染，所以我們今天要介紹的感染性心內膜炎，就是細菌跑到心臟血管內所引起的感染。但是不同於我們平常所熟知的局部感染，一旦感染到的位置是心臟血管的內膜，後果可能會很嚴重。因為心臟與大血管是全身血流必經之處，一旦源頭受到感染，細菌就很有可能隨著血流跑到人體任何一個角落，進而在各個器官落地生根，佔地為王。因此，感染性心內膜炎是所有心臟科醫師聞之色變的疾病，當然更是所有心臟病童與爸爸媽媽不可輕忽的健康殺手。

  這是一個真實故事。

這張照片不是關閉器的產品介紹......。
照片中的四個關閉器，原本是全部經心導管塞在一個11個月大、6公斤的小女嬰的心臟裡面，起初目的是為了封堵右心室雙出口術後殘存的心室中膈缺損。然而，它們現在通通被本院的心臟外科醫師開刀取出體外，是因為這些關閉器放進去後反而擋住了左心室出口的血流，還造成了主動脈瓣膜關不起來，導致近乎致命的左心室出口狹窄與逆流，以及多重器官衰竭。後來家屬堅持要求轉來本院，經緊急開刀治療，幸好日前已康復出院。希望當初因為那四個關閉器引起的嚴重心臟衰竭沒有在他身上留下太多的後遺症。

  先天性心臟病需立即手術的小嬰兒，如果合併腦部異常，可以不治療嗎?
相信很多兒童心臟科醫師都遇過這樣的難題，嚴重的先天性心臟病新生兒，又剛好有染色體異常、或是腦部的先天異常，預期將來智力遠遠不如一般人、或是行動能力不佳容易跌倒，甚至無法行走，這樣的孩子，新生兒時期乾脆不要救、不要開刀，可以嗎?
如果這個心臟病很危險，不開刀幾個月內會死亡，開刀死亡率5%，開刀出現併發症的可能性5%(包括開心手術的腦部出血、腦栓塞、感染、橫膈神經受損…)。但是如果開刀順利成功都沒有併發症，心臟可以矯正得像一般人心臟那麼好，長大後心臟功能可以負擔跑、跳等運動能力，不要開刀，可以嗎?
如果您是產前就發現，先不要急著考慮人工流產，應該先找小兒心臟科醫師談一談將來可能要面對的治療，再做出適合您的決定，當然，合法性是必要的。

先天性心臟病是很多新手爸媽的夢靨，產前就發現，會讓整個家庭陷入恐慌，怎麼辦?孩子的一生毀了!
  
產前就發現先天性心臟病，先找小兒心臟科醫師諮詢
產前檢查通常由婦產科醫師執行，有些先天性心臟病可以在產前看出來，但有更多心臟病是無法產前診斷的。若是產前就發現有先天性心臟病，通常會陷入焦慮、不知所措情況之中。

這是一個少見、而且不容易診斷出來的病例.....

病童是一個一個月大的小女嬰，出生後沒幾天就因為呼吸比較費力而在我們的分院住院治療。X光發現心臟比較大，所以心臟科醫師就做了心臟超音波檢查，也的確發現左心房和左心室有擴大的跡象。可是奇怪的是，除此之外，心臟血管結構都正常，沒有其他的問題能解釋心臟擴大的現象。藥物治療有些許幫忙，也順利出了院，但呼息急促只是稍有改善，卻無法完全緩解。因此，小病童被轉來總院這裡進行進一步評估。
(主治醫師內心的OS:) 一個心臟血管結構都正常的小嬰兒，為什麼心臟卻會擴大呢? 這個案情想必並不單純......。

A. 二尖瓣逆流 (Mitral regurgitation)
造成原因：
風溼性心臟病、退化性心臟病、感染性心臟病、先天性二尖瓣發育不全、以及二尖瓣脫垂等造成瓣膜功能異常。其中，二尖瓣脫垂 (Mitral valve prolapse)，亦即二尖瓣瓣膜變得較為鬆弛，以至於當心室收縮二尖瓣關閉時，部分瓣膜會突出到左心房內；若瓣膜脫垂情形顯著，可能導致瓣膜關閉不緊 (閉鎖不全)，進而產生二尖瓣逆流。

又到了放榜的季節，新聞和網路上一直報導著某某某如何辛苦的考上了醫學系，或是某某某因為親人怎麼了(通常是阿嬤....)所以立志苦讀要當醫生。在我的門診，也常會碰到媽媽跟我的小病童說:"你以後要認真念書哦，才能跟叔叔一樣以後當個醫生...."（我的回答多半是要認真念書，但是不一定要當醫生)。前幾天在我的門診，有個媽媽直接就問我說:"到底當醫生好不好?" 這是個大哉問，我一時半刻間也沒有很好的答案，不過這倒讓我回想起在一年多前，當我還在boston進修時，曾應高中好朋友們的邀請寫了一篇要回饋給母校學弟們的文章。我就把它po在這裡，或許能讓想了解醫生生活與行醫心路歷程的爸爸媽媽，從當中找到一些答案。
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Hi, 親愛的陳俊安同學,
近來好嗎？我是2014年的陳俊安，也就是已經高中畢業20年後的你。這封來自未來的信將告訴你很多關於未來的事情……沒錯，就像你那個年代那部很紅的電影……不過先別高興地太早，就像電影裡的規矩一樣，我不能透露彩劵的開獎號碼給你。

志玲姊姊的愛心--冷凍導管消融術(Cryoablation)
 
   
 前言 

肺動脈繃紮術(PA banding)是先天性心臟病可能實行的一項手術，顧名思義，就是把主肺動脈綁起來，製造出一個狹窄的主肺動脈。如下圖所示，利用一個帶子將主肺動脈綁緊一點，如此一來，可以減少過多的血液流向肺部。
 
(圖片來源)