膜邊型VSD(perimembranous ventricular septal defect)是最常見的一種先天性心臟病(沒有之一!)。筆者整理爸爸媽媽們常問的問題，用醫學研究結果與臨床經驗幫大家解惑。
Q: 膜邊型VSD會不會自行變小、癒合關閉？有沒有幾歲之前是黃金期？
A: 會。但確切數據很難估算，從25%到90%都有人報告過。雖然一出生洞就比較小的日後的確較容易癒合，但筆者也碰過不少曾經被預測說很可能在嬰兒時期就要開刀修補的膜邊型VSD，追蹤幾個月後洞就變小了，甚至完全癒合關閉的。所以除非是已經明顯影響生長、餵食與照顧困難、或是已發生併發症(持續嚴重肺高壓、右心室出口狹窄等等)，不然臨床上膜邊型VSD的寶寶大多會先觀察一陣子，看看有沒有機會往自行變小的方向走。通常，自行變小或癒合關閉最容易發生在2歲之前 (當然也有人更晚才完全關閉)。
Q: 有沒有吃什麼藥或補充什麼東西會讓洞比較容易變小？
A: 沒有 (如果有，那一家公司的產品應該會大賣)。臨床上針對症狀較明顯的寶寶，醫師可能會開給一些心臟衰竭的藥物(像利尿劑...)，其目的不是希望吃藥讓洞變小，而是希望透過藥物緩解症狀，爭取多一些時間看看身體能否有機會發展出自行縮小VSD的現象。
Q: 膜邊型VSD自行變小或關閉的機轉是什麼？
A: 因為膜邊型VSD很靠近三尖瓣，所以大部分此型的VSD是透過三尖瓣(tricuspid septal/anterior leaflets)貼上去、蓋住原始的缺損來使VSD變小。筆者常打比方，膜邊型VSD就像是扇窗戶，而三尖瓣像旁邊的窗簾。膜邊型VSD被三尖瓣包覆而變小，就像窗簾的一部分被打開的窗戶吸了過去，蓋住了大部分的窗戶。運氣夠好的話，這樣的機轉可以完全蓋住VSD，等於VSD完全自行癒合。另一種膜邊型VSD自行變小的機轉，比較少見，但卻是我們不希望看見的，就是透過主動脈瓣脫垂(aortic cusp prolapse)去蓋住缺損。主動脈瓣是人體最重要的瓣膜，而且結構和之前提到的三尖瓣完全不同。主動脈瓣脫垂的結果往往是造成主動脈瓣膜逆流，嚴重的甚至要開刀換成人工瓣膜(遠比修補VSD麻煩且危險)。所以，膜邊型VSD因為三尖瓣形成aneurysmal transformation而變小是好事，但若因主動脈脫垂而變小就要考慮盡早把缺損關起來，免得瓣膜持續變形到難以修補。
Q: 我的孩子膜邊型VSD量起來有4mm，算大嗎？多大的VSD才算大洞？
A: 胸前超音波報告上大多會量VSD的直徑。但解讀這些數字時要小心，因為膜邊型VSD常會有三尖瓣包覆導致缺損變小的情形，所以即使原始缺損量到直徑4mm，包覆後的出口大小通常小於4mm。那是不是應該要量包覆後的出口大小？理論上是的，但此時出口常呈現不規則形狀，而且有時出口還不只一個，再加上測量有其誤差，所以要精確用胸前超音波報告所測得的數字去量化膜邊型VSD大小其實有其難度。此外，4mm的VSD在一個4kg的嬰兒身上，和在一個70kg的成人身上，造成的心臟負擔當然不同，所以患者的體型也是在判斷大洞小洞時的重要依據。雖然教科書上有很多不同定義"大洞"的方法(量面積、直徑、分流量等等)，但筆者建議爸爸媽媽不要太執著在這些數字(上次測到3.9mm, 這次量4.1mm, 是不是洞變大了???)，我常說重點是心臟的適應如何！左心室量起來是不是越來越大、瓣膜逆流是否惡化、肺壓是否可能升高，這些才是超音波追蹤時決定臨床決策的重點！我不會因為VSD量起來從3.9mm變成4.1mm而建議治療，但會因為心臟明顯變得更大或是瓣膜明顯變形逆流而建議治療！
Q: 膜邊型VSD若一直沒有關起來，是不是總有一天一定要做介入性治療？
A: 不是。過去大規模的追蹤報告已經指出如果VSD很小，病人的壽命與一般人無異，日常運動也完全不需要限制。所以，絕對不是有洞就遲早一定要關！雖然近幾年陸續有報告指出，這些VSD患者長大後的心肺運動功能整體來說似乎比一般人稍差一些，但這不代表關閉這些小的VSD就一定會讓體能變好！更何況，關閉VSD即使非常安全，還是有併發症發生的可能性。所以直到2021年，即使治療選擇更多、安全性更高，醫學證據仍不支持有洞就要關的作法！
Q: 開刀修補VSD算大手術嗎？風險高嗎？
A: 開心手術應該沒有所謂的"小手術"。可是，在有經驗的醫學中心，單純修補VSD是一個死亡率趨近於"0"的術式。膜邊型VSD因為很靠近傳導組織，所以過去會擔心術後發生傳導障礙，但隨著手術的進步，此風險約1%。只要術前沒有嚴重不可逆的肺高壓，修補好VSD的患者可以過著跟正常人完全一樣的生活！偶爾會聽到有人說VSD要養大到6kg, 10kg才能開，那可能是停留在20年前的作法。以現今外科的手術技術，2kg以上的單純膜邊型VSD早已經可以一次性手術修補，而且效果一樣好 (延伸閱讀：寶寶的心室中膈缺損(VSD)何時該開刀？）。
Q: 用心導管放關閉器算微創手術嗎？風險高嗎？
A: 心導管治療雖然是取代開刀的一種方式，但其實不是真正的手術，所以筆者其實不太喜歡用"微創手術"這個名詞來描述心導管治療。關於以心導管關閉膜邊型VSD的相關資訊，請參考我們部落格的文章 (延伸閱讀：想接受經心導管關閉心室中膈缺損(VSD)前，您必須知道的事!, 如何用心導管技術關閉心室中膈缺損 (VSD)? , 為什麼要自費？自費的比較好？）。至於風險，一定要提到的就是關閉器脫落與傳導障礙兩種，各別的機率大約是1%。心導管治療並非每一種膜邊型VSD都適合做，也不像手術是100%一定可以把VSD關起來。根據文獻報告與台大團隊的統計，整體成功率約97-99%。
By Dr. 陳俊安
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