台大兒童心臟團隊從2015年底開始進行這項新治療後，截至目前(2020/8)已成功完成30多例。整理一下常被問到的問題，讓更多的病患與家長能更了解這項治療的進展。(延伸閱讀：阿美的故事)
Q: 什麼樣的病人需要換肺動脈瓣膜？
A: 必要條件 --> 嚴重的肺動脈瓣逆流(通常是小時候心臟手術或心導管治療後的併發症)+/-狹窄(右心室壓力過高, 通常是>60 mmHg)。再加上 (1) 右心室明顯擴大或收縮功能減退(通常要看心臟核磁共振造影計算出的數據)，或 (2)體力明顯減退 (通常會配合心肺運動功能測試結果)，或 (3)持續性的心房或心室心律過快，或 (4)三尖瓣逆流越來越嚴重。估計有嚴重肺動脈瓣逆流的患者中，至少20-30%的患者終其一生會需要置放肺動脈瓣膜。定期的追蹤、搭配必要的量化性評估，是非常重要的。
Q: 什麼樣的病人不適合用心導管置放肺動脈瓣膜(需用開刀的作法)?
A: (1) 同時還有其他結構問題需要用手術的方式治療，例如同時合併嚴重主動脈瓣逆流; (2) 右心室出口與肺動脈型態不適合心導管瓣膜，例如出口嚴重鈣化狹窄、或是在遠端主肺動脈與雙側肺動脈交接處嚴重狹窄、或出口直徑太大超出現有可用的支架瓣膜上限; (3) 冠狀動脈走向異常會被心導管支架瓣膜壓迫者。
Q: 治療本身的風險高嗎？
A: 心導管肺動脈瓣膜置放的治療風險非常非常低。相對於主動脈瓣膜的置放，肺動脈瓣膜置放不需擔心冠狀動脈出口被瓣膜擋住(但需事先測試是否冠狀動脈走向有異常)，而且患者的年齡與本身的狀況多半相當穩定，治療又是從靜脈端進行，所以治療的風險非常低。根據最近的一個大數據分析，收納了18個研究、共1000多人的心導管治療結果，死亡率2/1,000。若和手術換肺動脈瓣比較，死亡率(0.2% vs. 1.2%)與併發症發生率(16.5% vs. 41.3%)皆明顯較低 (https://doi.org/10.1016/j.athoracsur.2020.03.007)。
Q: 目前(截至2020/8)有哪幾種心導管瓣膜可以選擇？差別在哪？費用要多少？
A: 台大團隊目前使用過3種心導管瓣膜(Medtronic Melody valve, Venus Medtech P-valve, and TaeWoong Medical Pulsta valve)，各家瓣膜有各自適合的病人族群，置放過程也有各自的流程與置放技巧。
Melody valve是一種需用氣球導管擴張才能置放的瓣膜(balloon-expandable valve)，是全世界第一款心導管肺動脈瓣膜，其歷史甚至比成人的主動脈瓣還早(since 2000)，特別適用在右心室出口當初手術時是採用管狀植入物者(conduit, homograft....)。其限制在於尺寸上限僅到22mm。根據台大團隊的核磁共振資料庫統計，只有不到3成的患者可能可受惠於此瓣膜。
P-valve是一種可自行張開的瓣膜(self-expandable valve)，尺寸最大可達36mm，而且其支架設計在前後有很大的flare，更增加的支架瓣膜的穩定性。其缺點是支架較長，不利右心室出口較短的患者，也較不利於穿越右心室出口，而且支架準備過程需用冰水，準備時間長且手續較繁瑣。
Pulsta valve也是一款可自行張開的瓣膜，尺寸最大可達32mm，輸送系統與支架瓣膜本身較P-valve"輕盈"，事前準備也不需冰水，對操作者相對友善許多。其缺點是支架瓣膜本身支撐力較弱且distal flare較小，不適合部分型態的右心室出口。
除了本團隊曾使用的這3種瓣膜，就筆者所知，目前世界上還有其他兩款類似的瓣膜(Edward Sapien valve, and Medtronic Harmony valve)。目前這3種瓣膜必須專案申請才能進口，過程繁瑣(文書申請審查流程遠比瓣膜置放過程還繁瑣！！！)。健保對可進行此治療的醫師資格有嚴格規範，但是健保並不給付醫材費用。病患與家屬需自費大約70~100萬台幣不等。
Q: 治療要多久？住院幾天？恢復期要多久？
A: 此治療原則上建議在全身麻醉與氣管插管下進行。治療本身耗費時間約1個半到2個小時，通常Pulsta valve最快，但也跟團隊配合與操作者熟練度有關。住院標準流程是4天，治療隔天即可下床。傷口在鼠蹊部(大多兩側皆有)，雖然多少會有瘀青的現象，但疼痛感大多非常輕微，而且最多一週即可完全恢復正常活動與運動。少部分患者會抱怨剛做完胸口會有點痛，此屬良性的現象，大多1-2天後會明顯緩解，具推測可能和右心室出口被支架瓣膜撐開、造成附近神經被刺激有關。
Q: 瓣膜置放後要注意哪些事情？
A: 瓣膜置放後需至少服用阿斯匹靈6個月，避免瓣膜功能受到影響。目前研究顯示心導管肺動脈瓣膜術後發生感染性心內膜炎的比率較手術置換的瓣膜高(每41個patient-year中會有一人發生)。患者不僅終其一生需要心內膜炎預防(其實放瓣膜前就要)，更要隨時注意自身是否有心內膜炎的初期症狀，提高警覺並及早檢查。瓣膜因本身也是一種支架，所以建議定期透過x光檢查或透視，評估是否有支架斷裂的情形。這些瓣膜置放後還是可以做核磁共振檢查的(MRI compatible)，所以不必擔心其安全性。
Q: 中長期的追蹤結果如何？
A: 目前研究顯示心導管肺動脈瓣膜的使用狀況與手術置換的瓣膜相當(除了發生感染性心內膜炎的比率較手術置換的瓣膜高)。雖然本團隊第一個個案是從2015年才開始做，但追蹤到目前為止，瓣膜功能都維持地非常好。核磁共振追蹤也顯示右心室皆會有顯著地縮小、心電圖下的QRS波距會縮短。然而，運動功能是否會同時進步、右心室收縮力能否恢復、乃至於心律不整風險能否有效減低，都還是未定之數。也許是部分患者太晚進行瓣膜置放，也許是不可逆的傷害早已造成，這都還需要我們進一步研究與長期追蹤，才能更深入了解進行這項治療的最佳時間點與真實的臨床效益。
By Dr. 陳俊安
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