動脈導管(ductus arteriosus)
當我們在媽媽肚子裡時，心臟的血流和出生之後不同。左心室一樣把血打到全身供給體循環，但右心室把血打到肺動脈後，因為肺的發育尚不成熟還沒真的擴張，壓力也比較大，所以真正流到肺的血液並不多，許多血液由肺動脈透過動脈導管(ductus arteriosus)打到主動脈，再到全身，這就是所謂的胎兒循環的一部分，在這裡很重要的一條血管就是所謂的動脈導管 (如下圖)，這個血管的存在在胎兒時期是正常的，而且此時的分流是從肺動脈流到主動脈，也就是右至左的分流。
出生後，當小寶寶開始呼吸，肺功能開始運作，氣體流入肺泡使肺擴張後，肺血管的壓力減低，相對而言主動脈對應的體循環壓力較高，血流就會轉而從主動脈流到肺動脈，變成所謂的左至右分流(如下圖)，同時，動脈導管在血液氧氣濃度增加且脫離胎盤(胎盤本來會分泌一些物質讓動脈導管維持開啟)的情況下，動脈導管就會開始逐漸收縮關閉，這通常發生在半天到一天之內。這叫做功能性關閉，在這個時候，血管其實還沒有完全關起來。再經過兩三個星期，一些血管內皮細胞長進去纖維化，動脈導管變成一條韌帶，動脈導管這時才是真正的關閉。
開放性動脈導管(patent ductus arteriosus)
但在某些情況，例如出生因為肺疾病導致血氧濃度沒法正常上升，動脈導管就不會正常關閉，或者功能性關閉後，又再度打開，這就叫做開放性動脈導管(patent ductus arteriosus)。一般足月兒2000個小孩約有1個會有這種狀況，有些小朋友會有開放性動脈導管合併其他的先天性心臟病。如果單純只有開放性動脈導管，小朋友的表現就是主動脈到肺動脈分流，這會讓左心室的負擔加重，這時臨床表現就看動脈導管的大小而定。小的開放性動脈導管左至右分流不多，一般也不會有明顯症狀，有些身體檢查可能會聽到連續型因雜音。但若是中到大的開放性動脈導管，身體檢查就會有顯著的心雜音，可能在嬰兒期就會有顯著的左心衰竭的症狀，包括呼吸喘呼吸急促、餵食困難、活力不佳、長不大，因為肺水腫而有反覆呼吸道感染，甚至開放性動脈導管太大的話，會有休克的情況。這樣情況如果不處理，因為持續增加的肺血流，幾個月後就可能會導致肺阻力上升導致肺動脈高血壓。此狀況一開始還是可逆的，也就是若把心臟的構造異常矯正，肺動脈高血壓的情況可能可以慢慢恢復。但若不處理，情況進展到不可逆，就像心室中膈缺損或心房中膈缺損的自然病史一樣，會進展成所謂的艾森曼格症候群(Eisenmenger syndrome),此時原本通過開放性動脈導管的左至右分流，逆轉成右至左分流，接踵而來的就是發紺以及右心室衰竭的症狀，這時矯正也沒用了。要注意的是，在可逆性肺動脈高血壓進展成不可逆的情況時，因為左至右分流會減少，所以症狀反而會有改善，但這反而是個警訊，告訴我們再不矯正可能就沒有機會了。
開放性動脈導管的治療
這些都是可以避免的。對於有症狀的開放性動脈導管，例如喘、長不好、反覆呼吸道感染、心內膜炎等等，應該要進行手術或心導管關閉。就算還沒有明顯症狀，因為手術或心導管關閉的風險很低，目前也都會建議關閉。因為心導管手術的傷口小且效果很好，目前大多情況都會選擇心導管關閉。
心導管關閉可以用螺旋線圈或是關閉器進行，較小的開放性動脈導管可以用螺旋線圈(一般小於2.5mm)，較大的就要考慮使用關閉器。因為我們要從股靜脈或骨動脈送入關閉器或是螺旋線圈，小朋友股靜或脈股動脈的大小就是一個要考慮的因素。因此當足月嬰兒診斷開放性動脈導管，考慮他們股靜脈和股動脈血管相對較小，且前幾個月還是有自動關閉的可能性，所以如果沒有症狀或症狀不明顯，我們可能會先觀察幾個月，等長大一點再進行心導管關閉。當然，如果有症狀，我們就會考慮直接關閉。如果真的開放性動脈導管太大，手術仍然是一個可以考慮的選擇。
基本上，如果沒有進展成肺動脈高血壓或甚至艾森曼格症候群(Eisenmenger syndrome)，開放性動脈導管關閉治療後，生活就和正常人無異。雖然這是個相對單純的先天性心臟病，但不理它還是會導致嚴重後果的，診斷後就應該積極接受治療。
by Dr. 傅俊閔
留言列表
