兒童心臟會客室---聊聊孩子們的心事

大部分先天性心臟病孩子的家長一定對”重大傷病卡”不陌生。當然，有些孩子隨著治療或病程改善，會在期限到了後就不再符合重大傷病的身分。然而，板主很常被問到：那得過川崎病是不是就符合重大傷病？而且永久有效？

答案當然不是！！！健保對川崎病符合重大傷病的規定與期限是： 

(1) 伴隨冠狀動脈50%以上程度狹窄者或伴隨冠狀動脈瘤，大小超過8mm，持續超過1個月以上者 --> 期限5年

永遠記得這句話，這是很多年前一個告我的家屬在起訴狀上面寫的。

是的，我錯了！雖然重來一次，我還是會建議他做心導管治療。雖然他這種心臟病，99%的醫師會建議他做心導管治療。

但是，我的確在門診時沒有跟他說，你不一定要選擇心導管！即使他的孩子發生的併發症是我們同樣治療做了上千例後的第一個這樣的併發症、即使外科開刀也有機會發生同樣的併發症、即使這樣的心導管治療早已有研究證實是安全有效的、即使這樣的心導管治療可以讓絕大多數的病人不用做開心手術。但是，說不定家屬在聽了有可能發生這些機率不到1%的併發症後 真的會選開刀啊！也說不定家屬在開刀後若發生了併發症較能釋懷：畢竟都已經嚴重到要開刀了，發生併發症也只能認了....。

如果你的寶貝愛車是非常特殊的牌子、有著非常獨特的軟硬體設計，今天突然在路邊拋錨了....。好巧不巧，google到不遠處有一家規模很大的修車廠，google上的評價也很不錯，所以馬上請拖吊車司機大哥開去請師傅評估看看。

師傅研究了一下 說道："這問題看起來很複雜.....這種特殊設坦白說我不熟 也沒修過.....不過反正都是車子嘛 四個輪子一個引擎，我覺得我應該可以拆開來研究一下。我們可以用其他牌子類似的零件和過去修其他牌車子的工法修修看，應該也是可以修到能再上路開的程度吧？!"

一個月前，我們幫助了一位遠渡重洋來台就醫的孩子(1歲4個月, 7kg, 患有心室中膈缺損)。經過爸爸媽媽的同意，我把這封信貼在這裡(原信是簡體字，為方便大家閱讀，我轉成繁體字了)。希望能藉此鼓勵更多家有先天性心臟病孩子的家長，也讓更多的台灣人知道，我們自己其實是多麼的幸福。

陳醫師，您好：

上個月的門診發生了一件驚悚的事。

一個從外院轉介來的先天性心臟病的孩子來到我的門診，經過仔細評估各種影像檢查、了解孩子的臨床狀況後，我建議爸爸媽媽要考慮手術治療，也很仔細地跟他們分析利弊得失，以及本院過去治療的經驗與成果。語畢，媽媽突然開口說："陳醫師，那我想麻煩你幫我的小孩開刀!"

我的天啊！要我幫小老鼠開刀還勉強可以，要我開人的心臟就真的太恐怖了！我們做心導管的，雖然是從"外面"去治療心臟，但不是"外科"醫師啊！

做了10幾年的心導管，幾年前終於受不了穿在無菌手術衣裡面那些笨重的公用鉛衣。所以自費添了行頭，買了一套新的鉛衣，雖然還是得穿XL的(變胖少數的好處---加大加重不加價 很划算!)，但至少輕了不少，而且還是亮眼的紫色(雖然內在美穿在裡面也沒人看到，但我可以想像我女兒喜歡穿有公主圖案內褲的心情....)。前幾天聽到fellows們也要自費添購新的鉛衣，不禁佩服他們很早就有危機意識，做心導管這條路要走的久、想要多幫助一些病人，很多保護自己的動作還是省不得。雖然現在心導管的輻射劑量已經大幅降低，但畢竟病人多半是久久才做一次、甚至一輩子只需要做一次，我們醫師卻是幾乎天天在做，而且是穿著好幾公斤的內在美在做。

這讓我想到幾年前曾讀過一篇刊載在心臟科頂尖期刊Circulation: Cardiovascular Interventions的一篇研究論文 (Occupational Health Risks in Cardiac Catheterization Laboratory Workers,2016;9:e003273)。

研究者在義大利的心臟學會開會期間，在會場擺攤，設計了一條龍式的檢查站(包括檢查眼睛、神經心理評估、心臟血管超音波檢查、問卷訪查、以及抽血檢查)。然後找了一群自願接受檢查的人，當然大部分都是工作或研究與心臟有關的人，大多是醫師，也有一些護理師、技術員、研究人員、科學家、工程師等等。這當中很多人的工作和心導管有關，有些則偶爾會進心導管室，有些則完全不會接觸到和心導管相關的業務。最後，收了466個工作中會進心導管室、接觸到輻射的受試者，以及280位完全不會接觸到輻射的受試者。研究目的就是看看這兩群人的健康狀況有何不同。直接跳過研究進行及分析的細節(如何校正confouding factors等等)，來看看結果吧！

這篇文章的原文在這, 是我在波士頓兒童醫院進修時的老闆(Tal Geva, 目前領導著全世界公認最大最出色的兒童心臟團隊)接受華盛頓郵報專訪的文章。因為內容很棒，所以幫大家簡要地翻譯一下，並且補充了台灣的現況，希望對關心先天性心臟病的家長有所幫助，更希望讓家有先天性心臟病病童的家屬能獲得更多的支持與鼓勵。

每年2月7日到14日是美國的先天性心臟病週(CHD Awareness Week)，Geva教授提了8件事是這些經歷先天性心臟病的家屬們希望大家知道的事。

聖誕節的前夕，台大兒童醫院心臟團隊正式收到了來自社會大眾愛心捐贈的禮物---一台心臟超音波機器、探頭、和一個影像分析的電腦程式。可能有人會覺得這有什麼好稀奇的(甚至覺得這不是總院應該買的嗎?)，但是對一個在公家醫院的兒科醫師來說，這真的像是天上掉下來的禮物！跟大家分享兩個因為這些禮物而救回一命的小寶寶。

第一個小寶寶是位4個月大的陳小弟弟。他在帶來門診前已經在外院住院了一個月，診斷是腸病毒心肌炎合併心臟衰竭。門診安排的超音波檢查--剛好用的就是這台新機器，發現冠狀動脈雖然貌似跟主動脈相連，但再仔細調整Doppler訊號，發現案情並不單純！是的，診斷其實是一種"先天性心臟病"：Anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery (詳情請看我們過去的文章)。很快地，外科醫師的巧手把這條走錯位置的血管接了回去，而手術中作為外科醫師第三支眼的，正是此次捐增的禮物清單中另一項大禮---嬰幼兒經食道心臟超音波探頭(它可以放進小嬰兒的食道中，麻醉科醫師在開心手術時會用此儀器幫助外科醫師)。小朋友上個月已經順利出院回家了，爸媽現在要煩惱的可能是該準備什麼聖誕禮物給他....。

文/陳俊安

2018年4月14日，台大兒童心臟團隊辦了第一屆的兒童"心"傳講座，總計有264位來自全國各地的同好共襄盛舉 (會場爆滿，只好另闢一間會議室進行實況轉播)。雖然聽說網路上有人的評語是"Coffee break時的點心很好吃"(嗚....我忙著跟大家聊天，只吃到一塊小蛋糕)，但從現場座無虛席、沒有半個睡著的聽眾的場面看來，應該演講的內容也蠻吸引人的吧？！

“十年之前，在台大兒童醫院的一個平常日子，我們一群人花了6個小時用氣球導管與血管支架把妳那柔腸吋斷的肺動脈救了回來；十年之後，當妳的身軀日漸長大，不管這兩根支架是否還堪用，我們早已經幫妳計畫好用最適合妳的治療方式讓妳能無後顧之憂地享受未來還有好多個十年的人生。”

(左圖是治療前的右心室造影，可以看見黑色箭頭標示的右肺動脈非常細，左側也太小，而白色箭頭所指的主肺動脈也明顯狹窄，此時右心室壓力高達100mmHg；右圖是放完雙側肺動脈支架後的成果，右心室壓力降到僅17mmHg)

這是一個關於"一個都不能少"的故事。

年夜飯 一個都不能少

在講這個悲情的故事之前，先來分享一點當兒童心臟科醫師的小確幸。

小芸出生體重只有2200克，更不幸的是她患有嚴重的肺動脈瓣膜狹窄。若她早個30年出生，治療的代價是開心手術所有的風險與胸前一道長長的疤痕。因為心導管技術的進步，這樣危及性命的狹窄現在幾乎都可以用免開刀、近乎船過水無痕(僅腹股溝會有一個小小的針孔)的方法治療。治療的過程簡單地說就是一句話: 用一根氣球導管穿過狹窄的瓣膜然後把氣球撐開。

10年過去了，小芸已經是個活蹦亂跳的小學生了。我們每年還是會見一次面，除了每次都有吾家有女初長成的喜悅之外，當然也都要例行性地評估心臟功能與體能狀況。雖然她還沒從我的門診畢業，但我相信我已經成功扭轉了當年那個又小又黑的小女孩的命運了。她現在可以做任何運動、可以玩雲霄飛車、未來當然也可以結婚生子，過著幸福快樂的日子 (ps. 我不是說一定要結婚生子才能過幸福快樂的日子啦....結婚生子也不是一定會幸福啦........只是童話故事多半是這樣演的.....)。

這不僅僅是個案，是經常在導管室上演的真實情況......

一個12歲法洛氏四重症矯正後的男孩，因為兩側肺動脈明顯狹窄，也有嚴重的肺動脈瓣逆流，所以臨床上出現心臟功能退步與心律不整的狀況。醫師建議做心導管評估嚴重度，若嚴重，可做氣球擴張來試圖改善狹窄，對逆流可能也有一些幫助。若氣球擴張效果不好，則必須考慮(1)再開一次刀(同時修理肺動脈與瓣膜), (2)接受支架置放與經心導管肺動脈瓣植入, 或是(3)先接受支架置放，日後再決定如何處理肺動脈瓣逆流。

在波士頓兒童醫院的心導管室......

答案很簡單，因為我現在手上拿的是iPhone！

聽說有爸爸媽媽對於我在部落格裡只推薦這些心臟科醫師，沒有推薦其他他們心目中的好醫師，覺得很感冒。在此我只能說抱歉，因為我們都是台大兒童心臟團隊訓練出來的醫師，所以我們只跟大家推薦我們熟識、而且專業能力受到同儕醫師肯定的醫師。就像我使用iPhone好一陣子了，很欣賞它出色的軟硬體與跨機器整合。如果你要我這個俗稱果粉的人推薦手機，我只會(也只能)推薦你iPhone。這當然不表示沒有其他好的Android或Windows手機，事實上好的手機一定很多，但是我不能僅是看看網路評價就直接跟你推薦。

  先天性心臟病需立即手術的小嬰兒，如果合併腦部異常，可以不治療嗎?

相信很多兒童心臟科醫師都遇過這樣的難題，嚴重的先天性心臟病新生兒，又剛好有染色體異常、或是腦部的先天異常，預期將來智力遠遠不如一般人、或是行動能力不佳容易跌倒，甚至無法行走，這樣的孩子，新生兒時期乾脆不要救、不要開刀，可以嗎?

如果這個心臟病很危險，不開刀幾個月內會死亡，開刀死亡率5%，開刀出現併發症的可能性5%(包括開心手術的腦部出血、腦栓塞、感染、橫膈神經受損…)。但是如果開刀順利成功都沒有併發症，心臟可以矯正得像一般人心臟那麼好，長大後心臟功能可以負擔跑、跳等運動能力，不要開刀，可以嗎?

先天性心臟病是很多新手爸媽的夢靨，產前就發現，會讓整個家庭陷入恐慌，怎麼辦?孩子的一生毀了!

產前就發現先天性心臟病，先找小兒心臟科醫師諮詢

又到了放榜的季節，新聞和網路上一直報導著某某某如何辛苦的考上了醫學系，或是某某某因為親人怎麼了(通常是阿嬤....)所以立志苦讀要當醫生。在我的門診，也常會碰到媽媽跟我的小病童說:"你以後要認真念書哦，才能跟叔叔一樣以後當個醫生...."（我的回答多半是要認真念書，但是不一定要當醫生)。前幾天在我的門診，有個媽媽直接就問我說:"到底當醫生好不好?" 這是個大哉問，我一時半刻間也沒有很好的答案，不過這倒讓我回想起在一年多前，當我還在boston進修時，曾應高中好朋友們的邀請寫了一篇要回饋給母校學弟們的文章。我就把它po在這裡，或許能讓想了解醫生生活與行醫心路歷程的爸爸媽媽，從當中找到一些答案。

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Hi, 親愛的陳俊安同學,

今天門診預約回診的病人中，有一位患有"右心室雙出口合併主動脈下心室中隔缺損" (DORV with subaortic VSD)的小病童，他這兩個月體重沒什麼增加，進食量也停滯不前。因此，我跟媽媽說："該是接受手術治療的時候了!" 這個決定本來就在我和爸爸媽媽當初討論好的治療計畫當中，因為這種右心室雙出口所合併的心室中膈缺損很大，而且是不會自行癒合的(和單純的心室中膈缺損不一樣) 。讓我訝異的是，媽媽竟問我說："最近網路上有人說右心室雙出口可以用心導管治療去關閉心室中隔缺損，為什麼你還是建議我開刀？" 原來，這個網路傳言早已甚囂塵上，似乎是到了不得不為此做一些澄清的時候了......。

為什麼"右心室雙出口合併主動脈下心室中隔缺損"不能用心導管關閉？

聽聞某家醫院在病童開完心臟手術後，主治醫師會例行性地要求家屬"自費"施打免疫球蛋白(按：一瓶自費大約5000-6000元，每家醫院定價不同)。我本來覺得大概是家屬誤會了，心想都已經是西元2015年了，台灣又是個醫療糾紛這麼多的國家，怎麼可能還會出現這樣缺乏實證醫學根據以及不合乎醫療常規的做法??? 沒想到越來越多從該醫院因治療後發生嚴重併發症而轉來本院的病童家屬皆說確有其事，我才相信原來這不是誤會! 好吧，那我就在這裡把"免疫球蛋白"這個東西做一下介紹，同時讓大家了解心臟病手術後施打"免疫球蛋白"的問題所在。

 (圖片來源：台大醫院藥劑部網站)

台灣的健保，造就了許多台灣奇蹟，包括當今醫療生態的五大皆空(內、外、婦、兒、急重症)，以及差別給付制度下全各地醫學中心林立的現況(按:1995年全民健保實施後，將支付制度分為四級：醫學中心、區域醫院、地區醫院、基層醫療; 因為醫學中心的給付最高，所以在小小的台灣，現在共有19家醫學中心)。在這樣的時空背景下，台灣的兒童心臟醫療有很多一般民眾(甚至是相關政府單位)不容易察覺的事實。