這是一個關於"一個都不能少"的故事。

年夜飯 一個都不能少

在講這個悲情的故事之前，先來分享一點當兒童心臟科醫師的小確幸。

小芸出生體重只有2200克，更不幸的是她患有嚴重的肺動脈瓣膜狹窄。若她早個30年出生，治療的代價是開心手術所有的風險與胸前一道長長的疤痕。因為心導管技術的進步，這樣危及性命的狹窄現在幾乎都可以用免開刀、近乎船過水無痕(僅腹股溝會有一個小小的針孔)的方法治療。治療的過程簡單地說就是一句話: 用一根氣球導管穿過狹窄的瓣膜然後把氣球撐開。

10年過去了，小芸已經是個活蹦亂跳的小學生了。我們每年還是會見一次面，除了每次都有吾家有女初長成的喜悅之外，當然也都要例行性地評估心臟功能與體能狀況。雖然她還沒從我的門診畢業，但我相信我已經成功扭轉了當年那個又小又黑的小女孩的命運了。她現在可以做任何運動、可以玩雲霄飛車、未來當然也可以結婚生子，過著幸福快樂的日子 (ps. 我不是說一定要結婚生子才能過幸福快樂的日子啦....結婚生子也不是一定會幸福啦........只是童話故事多半是這樣演的.....)。

這不僅僅是個案，是經常在導管室上演的真實情況......

一個12歲法洛氏四重症矯正後的男孩，因為兩側肺動脈明顯狹窄，也有嚴重的肺動脈瓣逆流，所以臨床上出現心臟功能退步與心律不整的狀況。醫師建議做心導管評估嚴重度，若嚴重，可做氣球擴張來試圖改善狹窄，對逆流可能也有一些幫助。若氣球擴張效果不好，則必須考慮(1)再開一次刀(同時修理肺動脈與瓣膜), (2)接受支架置放與經心導管肺動脈瓣植入, 或是(3)先接受支架置放，日後再決定如何處理肺動脈瓣逆流。

在波士頓兒童醫院的心導管室......

答案很簡單，因為我現在手上拿的是iPhone！

聽說有爸爸媽媽對於我在部落格裡只推薦這些心臟科醫師，沒有推薦其他他們心目中的好醫師，覺得很感冒。在此我只能說抱歉，因為我們都是台大兒童心臟團隊訓練出來的醫師，所以我們只跟大家推薦我們熟識、而且專業能力受到同儕醫師肯定的醫師。就像我使用iPhone好一陣子了，很欣賞它出色的軟硬體與跨機器整合。如果你要我這個俗稱果粉的人推薦手機，我只會(也只能)推薦你iPhone。這當然不表示沒有其他好的Android或Windows手機，事實上好的手機一定很多，但是我不能僅是看看網路評價就直接跟你推薦。

  先天性心臟病需立即手術的小嬰兒，如果合併腦部異常，可以不治療嗎?

相信很多兒童心臟科醫師都遇過這樣的難題，嚴重的先天性心臟病新生兒，又剛好有染色體異常、或是腦部的先天異常，預期將來智力遠遠不如一般人、或是行動能力不佳容易跌倒，甚至無法行走，這樣的孩子，新生兒時期乾脆不要救、不要開刀，可以嗎?

如果這個心臟病很危險，不開刀幾個月內會死亡，開刀死亡率5%，開刀出現併發症的可能性5%(包括開心手術的腦部出血、腦栓塞、感染、橫膈神經受損…)。但是如果開刀順利成功都沒有併發症，心臟可以矯正得像一般人心臟那麼好，長大後心臟功能可以負擔跑、跳等運動能力，不要開刀，可以嗎?

先天性心臟病是很多新手爸媽的夢靨，產前就發現，會讓整個家庭陷入恐慌，怎麼辦?孩子的一生毀了!

產前就發現先天性心臟病，先找小兒心臟科醫師諮詢

又到了放榜的季節，新聞和網路上一直報導著某某某如何辛苦的考上了醫學系，或是某某某因為親人怎麼了(通常是阿嬤....)所以立志苦讀要當醫生。在我的門診，也常會碰到媽媽跟我的小病童說:"你以後要認真念書哦，才能跟叔叔一樣以後當個醫生...."（我的回答多半是要認真念書，但是不一定要當醫生)。前幾天在我的門診，有個媽媽直接就問我說:"到底當醫生好不好?" 這是個大哉問，我一時半刻間也沒有很好的答案，不過這倒讓我回想起在一年多前，當我還在boston進修時，曾應高中好朋友們的邀請寫了一篇要回饋給母校學弟們的文章。我就把它po在這裡，或許能讓想了解醫生生活與行醫心路歷程的爸爸媽媽，從當中找到一些答案。

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Hi, 親愛的陳俊安同學,

今天門診預約回診的病人中，有一位患有"右心室雙出口合併主動脈下心室中隔缺損" (DORV with subaortic VSD)的小病童，他這兩個月體重沒什麼增加，進食量也停滯不前。因此，我跟媽媽說："該是接受手術治療的時候了!" 這個決定本來就在我和爸爸媽媽當初討論好的治療計畫當中，因為這種右心室雙出口所合併的心室中膈缺損很大，而且是不會自行癒合的(和單純的心室中膈缺損不一樣) 。讓我訝異的是，媽媽竟問我說："最近網路上有人說右心室雙出口可以用心導管治療去關閉心室中隔缺損，為什麼你還是建議我開刀？" 原來，這個網路傳言早已甚囂塵上，似乎是到了不得不為此做一些澄清的時候了......。

為什麼"右心室雙出口合併主動脈下心室中隔缺損"不能用心導管關閉？

聽聞某家醫院在病童開完心臟手術後，主治醫師會例行性地要求家屬"自費"施打免疫球蛋白(按：一瓶自費大約5000-6000元，每家醫院定價不同)。我本來覺得大概是家屬誤會了，心想都已經是西元2015年了，台灣又是個醫療糾紛這麼多的國家，怎麼可能還會出現這樣缺乏實證醫學根據以及不合乎醫療常規的做法??? 沒想到越來越多從該醫院因治療後發生嚴重併發症而轉來本院的病童家屬皆說確有其事，我才相信原來這不是誤會! 好吧，那我就在這裡把"免疫球蛋白"這個東西做一下介紹，同時讓大家了解心臟病手術後施打"免疫球蛋白"的問題所在。

 (圖片來源：台大醫院藥劑部網站)

台灣的健保，造就了許多台灣奇蹟，包括當今醫療生態的五大皆空(內、外、婦、兒、急重症)，以及差別給付制度下全各地醫學中心林立的現況(按:1995年全民健保實施後，將支付制度分為四級：醫學中心、區域醫院、地區醫院、基層醫療; 因為醫學中心的給付最高，所以在小小的台灣，現在共有19家醫學中心)。在這樣的時空背景下，台灣的兒童心臟醫療有很多一般民眾(甚至是相關政府單位)不容易察覺的事實。

斗大的新聞標題報導「中市學童心臟超音波篩檢 4%有異常」，引起了我的注意，立刻放下手邊的筷子仔細閱讀，據報導指出，「台中市這學年度共250所小學、2萬3339名學童接受心臟超音波篩檢，其中約4%、970人發現輕、重不等的心臟疾病，這中間又有653人為新發現個案；篩檢後發現有心臟疾病者中，39人為校園猝死高危險群。」

賴厝國小一年級學童昨接受心臟超音波篩檢。 記者趙容萱／攝影 (摘錄自聯合報)

昨晚又聽到一個產前就已經知道有複雜性先天性心臟病的寶寶，在某醫院出生後，狀況不好，聯絡了本院的小兒心臟團隊，打算今天白天要儘快把小病人用救護車連同一大堆點滴、藥物、呼吸器、生命徵象監測器轉來本院治療......。可是，聽說這會兒還在四處張羅一路上可以護送寶寶轉院的醫護人員，所以不知何時才能出發.....。

這樣的故事其實不斷在本院上演。往正面的方向去想，這當然是因為本院小兒心臟團隊的治療成績一直以來倍受全台灣兒科醫師的肯定，當遇到棘手的病人時，轉送的首選就是這裡。不過，以病人安全的角度出發，不禁令人產生疑問：早知道胎兒有複雜性先天性心臟病，為什麼不乾脆來本院生產就好了？ 這樣大費周章地轉送寶寶到底是對誰有好處？