大部分先天性心臟病孩子的家長一定對”重大傷病卡”不陌生。當然，有些孩子隨著治療或病程改善，會在期限到了後就不再符合重大傷病的身分。然而，板主很常被問到：那得過川崎病是不是就符合重大傷病？而且永久有效？
答案當然不是！！！健保對川崎病符合重大傷病的規定與期限是：
(1) 伴隨冠狀動脈50%以上程度狹窄者或伴隨冠狀動脈瘤，大小超過8mm，持續超過1個月以上者 --> 期限5年
(2) 伴隨冠狀動脈瘤，大小6-8mm，持續超過1個月以上者 --> 期限3年
(健保署網站連結：https://bit.ly/3cWwIiy; 重大傷病項目及其證明有效期限(108.4.2發布修訂).pdf[開啟新連結]; 重大傷病項目及其證明有效期限(108.4.2發布修訂).odt[開啟新連結])
膜邊型VSD(perimembranous ventricular septal defect)是最常見的一種先天性心臟病(沒有之一!)。筆者整理爸爸媽媽們常問的問題，用醫學研究結果與臨床經驗幫大家解惑。
Q: 膜邊型VSD會不會自行變小、癒合關閉？有沒有幾歲之前是黃金期？
A: 會。但確切數據很難估算，從25%到90%都有人報告過。雖然一出生洞就比較小的日後的確較容易癒合，但筆者也碰過不少曾經被預測說很可能在嬰兒時期就要開刀修補的膜邊型VSD，追蹤幾個月後洞就變小了，甚至完全癒合關閉的。所以除非是已經明顯影響生長、餵食與照顧困難、或是已發生併發症(持續嚴重肺高壓、右心室出口狹窄等等)，不然臨床上膜邊型VSD的寶寶大多會先觀察一陣子，看看有沒有機會往自行變小的方向走。通常，自行變小或癒合關閉最容易發生在2歲之前 (當然也有人更晚才完全關閉)。
Q: 有沒有吃什麼藥或補充什麼東西會讓洞比較容易變小？
A: 沒有 (如果有，那一家公司的產品應該會大賣)。臨床上針對症狀較明顯的寶寶，醫師可能會開給一些心臟衰竭的藥物(像利尿劑...)，其目的不是希望吃藥讓洞變小，而是希望透過藥物緩解症狀，爭取多一些時間看看身體能否有機會發展出自行縮小VSD的現象。
台大兒童心臟團隊從2015年底開始進行這項新治療後，截至目前(2020/8)已成功完成30多例。整理一下常被問到的問題，讓更多的病患與家長能更了解這項治療的進展。(延伸閱讀：阿美的故事)
Q: 什麼樣的病人需要換肺動脈瓣膜？
A: 必要條件 --> 嚴重的肺動脈瓣逆流(通常是小時候心臟手術或心導管治療後的併發症)+/-狹窄(右心室壓力過高, 通常是>60 mmHg)。再加上 (1) 右心室明顯擴大或收縮功能減退(通常要看心臟核磁共振造影計算出的數據)，或 (2)體力明顯減退 (通常會配合心肺運動功能測試結果)，或 (3)持續性的心房或心室心律過快，或 (4)三尖瓣逆流越來越嚴重。估計有嚴重肺動脈瓣逆流的患者中，至少20-30%的患者終其一生會需要置放肺動脈瓣膜。定期的追蹤、搭配必要的量化性評估，是非常重要的。
Q: 什麼樣的病人不適合用心導管置放肺動脈瓣膜(需用開刀的作法)?
A: (1) 同時還有其他結構問題需要用手術的方式治療，例如同時合併嚴重主動脈瓣逆流; (2) 右心室出口與肺動脈型態不適合心導管瓣膜，例如出口嚴重鈣化狹窄、或是在遠端主肺動脈與雙側肺動脈交接處嚴重狹窄、或出口直徑太大超出現有可用的支架瓣膜上限; (3) 冠狀動脈走向異常會被心導管支架瓣膜壓迫者。
兒童時期擴張性心肌病變算是最難纏的心臟疾病之一。診斷心臟擴大並不難，難的是如何抽絲剝繭找出背後的病因。給予藥物治療並不難，難的是有沒有機會對症下藥。安排心臟移植的評估並不難，難的是能否找到可以不要換心的選項。
這裡整理了台大兒童心臟團隊過去10多年曾參與發表的論文，都是關於兒童時期擴張性心肌病變的研究。每篇論文，背後都代表著團隊為了改變這群孩子的命運所曾做過的努力。從論文的作者群中可以清楚看出，照顧這群兒童時期擴張性心肌病變需要跨團隊的整合與努力，特別是基因醫學的專家，以及心臟外科團隊，更扮演著關鍵的角色。
1. 找出可以矯正的先天結構性異常 (Liu YH, et al. Circ Cardiovasc Imaging 2020; https://reurl.cc/4m235X)(Chiu HH, et al. Eur J Pediatr 2008; https://reurl.cc/L32M2K)
2. 找出可以矯正的先天性代謝異常 (Lee NC, et al. Mol Genet Metab. 2010; https://reurl.cc/62G0Ky); (Chen CA, et al. J Card Fail 2011; https://reurl.cc/xZWQzb); (Chen LR, et al. J Pediatr 2009; https://reurl.cc/O164dR); (Chien YH, et al. Pediatrics 2008; https://reurl.cc/Y1DXyo); (Chien YH, et al. J Pediatr 2014; https://reurl.cc/Kk2XK9)
3. 找出可以預測自然病程的潛在基因病變或症候群 (Yen TY, et al. Eur J Pediatr 2008; https://reurl.cc/xZWQkV)
永遠記得這句話，這是很多年前一個告我的家屬在起訴狀上面寫的。
是的，我錯了！雖然重來一次，我還是會建議他做心導管治療。雖然他這種心臟病，99%的醫師會建議他做心導管治療。
但是，我的確在門診時沒有跟他說，你不一定要選擇心導管！即使他的孩子發生的併發症是我們同樣治療做了上千例後的第一個這樣的併發症、即使外科開刀也有機會發生同樣的併發症、即使這樣的心導管治療早已有研究證實是安全有效的、即使這樣的心導管治療可以讓絕大多數的病人不用做開心手術。但是，說不定家屬在聽了有可能發生這些機率不到1%的併發症後 真的會選開刀啊！也說不定家屬在開刀後若發生了併發症較能釋懷：畢竟都已經嚴重到要開刀了，發生併發症也只能認了....。
身為一個從事介入性治療的兒童心臟科醫師，我從很早以前就常陷入角色混淆的情境當中。
兒童心臟科醫師本質上是"內科"。把複雜的診斷搞清楚、各種評估檢查做仔細、藥物調整好、把跟孩子健康有關的大小事顧好，該做介入性治療的時候就轉去給外科醫師開刀---這是典型的兒童心臟科醫師的工作。可是，身為一個做介入性心導管治療的醫師，我現在卻常在做本來"外科"醫師要做的事。做介入性治療的兒童心臟科醫師，要有內科醫師擅於抽絲剝繭的腦袋，但同時也要有像外科醫師一樣不畏冒險犯難的勇氣。我們一方面想要盡量用藥物治療等保守性療法來避免過早、或不必要的侵入性治療，但另一方面又身懷介入性治療的本領可以很快地解除病人的心臟疾病。
今天早上心血管中心的討論會，我被叫去列席(7:30真的好早啊....)，因為討論的個案是我的一個老病人(其實也才8歲，只是我從她出生的那一刻起就認識她了，所以感覺像是認識了一輩子)。
先從最近發生的事說起....。
2020年的元旦下午，手機響起。看到這個號碼，接電話前就有很不祥的預感....
"陳醫師，SC剛剛暈過去了、完全沒有血色、我沒不到脈搏、正在幫她CPR，救護車在路上了，我現在還能做什麼？要先就近送SK醫院嗎？"
SC現在是8歲的小女孩。她在產前就診斷出左心室有個非常巨大的腫瘤--真的非常非常巨大，大到幾乎把左心室空間都佔滿了。孩子一出生狀況的確很糟，但考慮到當時若馬上開刀去切除腫瘤，勝算非常非常小。所以，我們一方面用藥物及呼吸輔助支持，控制她的心臟衰竭。另一方面，根據超音波及心臟MRI的表現，雖然沒有病理組織的鐵證，我們仍推測很有可能是纖維瘤(fibroma)--一種很可能會隨著孩子長大而變大的腫瘤。幸運的是，SC在藥物的幫助之下，竟也奇蹟似的出院了。就像很多心臟病孩子的家長一樣，每日照三餐餵藥是家常便飯。SC的媽媽更讓我印象深刻的是，她連一包藥粉幾mg都記得一清二楚，藥物天數也算的非常精準。
如果你的寶貝愛車是非常特殊的牌子、有著非常獨特的軟硬體設計，今天突然在路邊拋錨了....。好巧不巧，google到不遠處有一家規模很大的修車廠，google上的評價也很不錯，所以馬上請拖吊車司機大哥開去請師傅評估看看。
師傅研究了一下 說道："這問題看起來很複雜.....這種特殊設坦白說我不熟 也沒修過.....不過反正都是車子嘛 四個輪子一個引擎，我覺得我應該可以拆開來研究一下。我們可以用其他牌子類似的零件和過去修其他牌車子的工法修修看，應該也是可以修到能再上路開的程度吧？!"
拖吊車司機大哥在旁邊附和說："這間車廠很好啊，這師傅也很有口碑啊！我之前拖吊過很多車子來這裡維修！雖然還真的沒看過你這牌子的車、問題跟你現在碰到的也不太一樣，但你要知道哦，會修理你這牌子的原廠只有300公里外才有哦，要載去那得多花很多時間和拖吊費哦! 反正你就在這讓他們把車子整個拆開來研究看看、先修修看嘛...." 又接著說道 "更何況，你的車險不管在哪修都有賠啊！先就近在這家修一修，修不好再回原廠也不遲啊！"
如果這是你的愛車，你會怎麼選擇？
如果這輛車是您孩子的心臟，而心臟的問題是複雜且罕見的，你又會怎麼選擇？
肺動脈瓣閉鎖 無心室中隔缺損 (Pulmonary atresia with intact ventricular septum, PA-IVS)是一種嚴重的發紺性心臟病，不治療，幾乎不可能長期存活。過去，在新生兒時期接受開心手術是唯一的治療方式。王主科教授在20多年前開始發展以心導管技術打通閉鎖肺動脈瓣這項可以取代開刀的治療。經過多年的經驗累積與治療策略調整，如今以心導管貫穿肺動脈瓣膜儼然成為大多數條件適合的病童的治療首選，而台大兒童心臟團隊更是全世界這項心導管治療個案數與治療成績最頂尖的團隊之一。
之前筆者曾經分享過一些以心導管技術打通閉鎖肺動脈瓣的個案經驗(#1、＃2)，這次要跟大家分享一些冷冰冰的數字，但卻是實證醫學上最重要的一些數字！這些資料，要特別感謝台大兒童心臟團隊李孟旃醫師整理本團隊過去20年在82位病童的治療成績。透過這些數字，讓大家能更具體地了解這項治療的真實面貌。
-4.5 --> 可進行心導管打通肺動脈瓣閉鎖的最低三尖瓣直徑Z值
3公斤 --> 平均治療時的體重
4天 --> 平均治療時的年紀
一個月前，我們幫助了一位遠渡重洋來台就醫的孩子(1歲4個月, 7kg, 患有心室中膈缺損)。經過爸爸媽媽的同意，我把這封信貼在這裡(原信是簡體字，為方便大家閱讀，我轉成繁體字了)。希望能藉此鼓勵更多家有先天性心臟病孩子的家長，也讓更多的台灣人知道，我們自己其實是多麼的幸福。
陳醫師，您好：
我們回到馬來西亞已經快1個月了，寶寶恢復的很好, 食慾也進步多了，再次感謝您和台大兒童醫院的心導管團隊為我的女兒做心導管放置關閉器治療。
現在回想起來好像一場惡夢。在去年女兒出生的第二天，我們被醫院告知寶寶的心臟有雜音。照了超音波後發現是心室中隔缺損。當時我和太太除了擔心就是害怕，根本就是不知如何是好！所以我和太太就只能每天祈禱著寶寶的心臟能快快好起來。自從那時候起我就時常上網找關於兒童心臟問題的資料。因為看到很多關於台大兒童醫院這方面的治療心得，那時起就有一直留意臺灣的醫療了，也因此看到了您和幾個台灣醫師一起做的臉書粉絲頁及blog。看著內容所寫關於兒童心臟的問題和治療方案，覺得臺灣的醫療和臺灣健保給予臺灣人民的福利也太好了，這是我們馬來西亞沒有的。在我們這裡如果要做心臟手術是要自費的，如果沒能力的話就可以申請政府援助或是向大眾籌款。看著台大兒童醫院對兒童心臟的治療如此的先進，心想有天能帶寶寶到臺灣治療該有多好。
就在今年8月的時候，我的寶寶去複診時，醫生建議我們說寶寶必須要開刀了。因為寶寶的主動脈瓣膜已經有變形了，而且體重增加地也很不理想。我們夫婦頓時不知所措，頭腦一片空白……。我想起了之前在網路上看到您所提到的心導管治療，也就在網路上問了您寶寶能不能做這個心導管治療呢？想不到您一開始說此情形通常不建議，因為此缺損通常太靠近主動脈瓣膜了，而寶寶的體重才7kg，用開心手術的把握度較高。夫婦倆就說算了吧，為了孩子的健康就讓他去開刀吧……雖然心裡是有一萬個捨不得，和家人商量了過後就準備讓孩子去動手術了。
心室中膈缺損(VSD)是最常見的先天性心臟病，手術修補VSD，也是各種先天性心臟病手術中最常進行的術式。當然，不是每一個VSD都需要手術修補，因為很多有機會能慢慢變小、甚至自行癒合，有些日後可用心導管的方式進行關閉。在我們過去診療的VSD當中，大多數是不需要開刀的！可是，事情不可能都往好的方向走，總是會碰到有些孩子必須開刀才能順利長大。偏偏VSD需不需要開刀往往不是看一眼就知道的，所以常常在網路上被問到："我的孩子的VSD是不是要開刀？"，真的是個超級大哉問！
有沒有"症狀"是最重要的決定因素！！！
如果一個VSD的嬰兒，喝一瓶奶得花1個小時以上、喝的時候常常要分段吃、吃的量不增反減、喝完滿身大汗、體重增加越來越慢、甚至掉到小於第三百分位(不會看孩子體重百分位的請點這)，那孩子就很可能已經有因為VSD而造成的心臟衰竭症狀。此時，醫師通常會給些藥物輔助，看能否減少一些心臟負擔、爭取一些時間看VSD有沒有機會自行變小。但在此同時，醫師還是會時時注意孩子的症狀是否有惡化，以及客觀上呼吸的速度及費力情形、肝臟是否有腫大、四肢循環好不好，也會配合相關檢查判斷是否有VSD引起的併發症(像肺高壓、瓣膜脫垂、右心室息肉等等)。上述症狀及症候越多，需要開刀的機率就越高。反過來，只要沒有上述的情形，或是雖有症狀但輕微，大部分的時候是可以再持續觀察的。
"限水"有沒有幫助？
適度地控制身體內的水份對症狀有一定程度的幫助。因為VSD會造成左心過多的水份負擔，引起症狀，所以醫師常會用利尿劑把水份多排出一些(但是把奶的熱量留著)，看能否讓症狀減緩。但有些醫師建議家長要"嚴格限水"，甚至算起來一天總奶量每公斤只有100ml，我個人就不贊成這樣的作法。嬰幼兒的限水，其實就是限奶，也就是要他們減少熱量的攝取。減少熱量的攝取對減肥是很有效啦，但對心臟衰竭的孩子，我們都巴不得他們多镸一點肉了，怎麼還會反過來要他們少吃點奶呢？
上個月的門診發生了一件驚悚的事。
一個從外院轉介來的先天性心臟病的孩子來到我的門診，經過仔細評估各種影像檢查、了解孩子的臨床狀況後，我建議爸爸媽媽要考慮手術治療，也很仔細地跟他們分析利弊得失，以及本院過去治療的經驗與成果。語畢，媽媽突然開口說："陳醫師，那我想麻煩你幫我的小孩開刀!"
我的天啊！要我幫小老鼠開刀還勉強可以，要我開人的心臟就真的太恐怖了！我們做心導管的，雖然是從"外面"去治療心臟，但不是"外科"醫師啊！
但這位媽媽的一席話，也讓我驚覺，一般民眾可能不一定清楚心臟科醫師的分工與實際工作內容，所以在這裡介紹一下目前台灣兒童心臟領域的各種"心臟科醫師"，以及和兒童心臟醫療相關的專業人員。
兒童心臟內科醫師 (全部都是小兒科專科醫師，受過一般兒科訓練後再接受兒童心臟次專科訓練)
最近有一則關於先天性心臟病孩子在學校運動時發生意外的新聞，對於家長、老師、以及醫師來說，都是很沈重的打擊。我不是當事人，也不清楚孩子的心臟狀況，所以無法就個案進行評論。但難道我們努力治療的結果只能讓孩子一輩子"避免激烈運動"？難道讓所有老師與同學把患有先天性心臟病的孩子貼上標籤，是大家所樂見的嗎？因為我長期以來負責台大兒童醫院先天性心臟病的運動測試，也看過各種疾病、各種嚴重度孩子的運動能力與風險，所以，把一些觀念與經驗跟大家分享 (大部分內容取自心臟病童支持團體演講)。
常見對於心臟病童運動的疑慮
一般家長常有的疑問例如:心臟病童體力和其他小朋友比起來是不是比較差? 運動會不會造成生命危險? 是不是不要上體育課比較好? 可以做哪些運動? 要注意什麼事情? 其實這些問題並沒有標準答案，必須視疾病種類及嚴重度而定。建議掌握大原則，再根據病童之病況和醫師討論出最適合個人的準則。
心臟病童的運動能力測試
不同種類及嚴重度的心臟病會有不同的運動能力，即使是相同的心臟病，也會因為年齡、術式與治療結果及是否有合併症而有程度上差異。為了更科學化評估心臟病童的運動需求，建議可以利用心肺運動功能測試(cardiopulmonary exercise test, CPX, or CPET)來評估。以下是過去研究發表關於一些常見的先天性心臟病的體能測試概況：