兒童心臟會客室---聊聊孩子們的心事

小明的父親45歲心肌梗塞，接受心導管氣球擴張與支架手術, 他父親平常不抽菸不喝酒生活作息正常，經檢查發現低密度脂蛋白膽固醇(LDL-C)高達210 mg/dL, 經醫師診斷可能是familial hypercholesterolemia (FH), 使用Statin等降血脂藥物治療。他的媽媽看了網路, 擔心小明也會受到影響, 因此帶他來求診。經檢查他的LDL-C的確偏高，雖然他平時都有固定運動，但體重過重，且蔬菜水果很少吃，因此醫師要求他先進行生活型態調整，三個月之後再來追蹤，再決定是否有近一步藥物治療的需要。
家族性高膽固醇血症(familial hypercholes
我們在血脂異常與心血管疾病風險一文提到，膽固醇在粥狀動脈硬化心血管疾病風險(atherosclerotic cardiovascular disease)的重要性，總膽固醇(total cholesterol)或低密度脂蛋白膽固醇(LDL-C)的升高，或者，非高密度脂蛋白膽固醇(non-HDL-C)的升高，會增加心血管疾病的風險。家族性高膽固醇血症(familial hypercholesteremia, FH)就是會導致血脂異常的疾病之一。家族性高膽固醇血症是因為膽固醇代謝相關的基因出問題，導致膽固醇異常升高，即使有規律運動和正常飲食，也可能遠高於正常值。一般估計每250~500人就有一人有此疾病, 最常見的基因缺陷在LDLR基因, 這段基因缺陷會導致在肝臟表面的LDL接受器(LDL-C receptor)功能異常，導致肝臟無法順利代謝LDL-C。

小強是個15歲的男生，因為體檢被告知血脂肪異常，又體重過重，被媽媽帶來門診求診，希望醫生提供意見。小強的的BMI高達30, 血壓正常，抽血飯前血糖正常，但三酸甘油脂(Triglyceride)和低密度脂蛋白膽固醇(LDL-C)偏高, 高密度脂蛋白膽固醇(HDL-C)則偏低, 醫生認為最主要應該是和肥胖有關，告訴小強有關肥胖與血脂肪異常對於心血管的影響，如果不改善，以後長大心肌梗塞或中風的機會比一般人高，小強答應回去以後會乖乖健康吃多運動...
粥狀動脈硬化心血管疾病
這裡所謂的粥狀動脈硬化心血管疾病，是指隨著年紀增加，血脂肪堆積於血管壁，導致血管阻塞與硬化，之後導致心絞痛、心肌梗塞、周邊動脈疾病、中風等的發生，這些統稱粥狀動脈硬化心血管疾病，一般而言年紀愈大愈容易發生，在兒童則相對少見。儘管如此，有許多危險因子是在兒童期間就可以進行篩檢與預防的，這是兒童心血管健康重要的一環。

我這幾年來在台大兒童醫院的唐氏症整合門診中負責照顧這群唐寶寶的心臟問題，發現有些爸爸媽媽因為對於疾病的陌生而對治療感到怯步，甚至因此錯失治療的良機。所以，想藉由這篇文章讓更多的爸爸媽媽了解唐寶寶的先天性心臟疾病，以及現今的醫學能夠為他們做些什麼。
(圖片出處：https://chicago.cbslocal.com/2016/12/05/big-news-toddler-with-down-syndrome-stars-in-oshkosh-ad-and-more/)

聖誕節的前夕，台大兒童醫院心臟團隊正式收到了來自社會大眾愛心捐贈的禮物---一台心臟超音波機器、探頭、和一個影像分析的電腦程式。可能有人會覺得這有什麼好稀奇的(甚至覺得這不是總院應該買的嗎?)，但是對一個在公家醫院的兒科醫師來說，這真的像是天上掉下來的禮物！跟大家分享兩個因為這些禮物而救回一命的小寶寶。

50歲的傅先生，發生過一次不明原因的中風，結果檢查發現心房中隔有個小小的卵圓孔未閉合。那他需不需要接受心導管治療來關閉這個孔呢？會預防再次發生中風嗎？
在 開放性卵圓孔要不要治療? 一文, 我們知道卵圓孔就像是左心房右心房之間的一到小門, 供胎兒期間部分血液從右心房流往左心房已到達體循環。 許多人會在一歲之前關閉，但根據統計, 在成年人可能還有約25%是卵圓孔沒關閉的。理論上，透過這個洞，血液可以從左心房跑到右心房(如圖藍色血流)，也可以從右心房跑到左心房(如圖紅色血流)。

文/陳俊安  (筆記中藍字的部份是我個人的眉批)  
講者：盧俊維醫師 (台大醫學系畢業、台大臨床醫學研究所碩士、台大醫學院小兒科臨床助理教授); 專長：成人期先天性心臟病、心律不整治療