兒童心臟會客室---聊聊孩子們的心事

法洛氏四重症的小孩，因為右心室出口狹窄的關係，到肺的血流會減少，所以小孩的血氧濃度會較低。小孩出生以後，隨著開放性動脈導管的關閉，到肺的血流可能會變得更少，若血氧濃度常常降到70 ~ 75%以下，我們就可能要考慮做個姑息手術(姑息手術意味著，這不是矯正手術)，也就是所謂的人工血管手術。我們這篇先談較常做的Blalock-Taussig shunt (BT shunt)。

BT shunt怎麼發明的?

先天性心臟病手術的歷史並不算長。第一個先天性心臟病手術在1939年執行，是在波士頓的Robert Gross做的開放性動脈導管結紮手術。在同一時期，對於法洛氏四重症這種持續發紺的小朋友仍然無解，這種小朋友當時只能給給氧氣和利尿劑等支持性治療，免不了走向死亡。長期照顧先天性心臟病的小兒心臟科醫師Helen Taussig注意到，法洛氏四重症的小朋友，若有開放性動脈導管，會有較好的血氧濃度，因此思考用手術做條血管提供肺血流。她先去找了前述第一個執行先天性心臟病手術的Robert Gross,但這想法不被Robert Gross接受(其實，當時被認為是笨主意)，失望之餘，她轉而找在巴爾地摩的 Alfred Blalock協助，同時，Vivien Thomas,一位Alfred Blalock動物實驗室的重要技術員，和Alfred Blalock一起研究先天性心臟病，他們在一些動物實驗證實鎖骨下動脈可以被轉接到其他血管而不會讓手臂缺血，也可能可以增加肺血流。

再開放性動脈導管一篇，我們介紹了足月兒開放性動脈導管的表現和治療。但在早產兒呢？

早產兒 vs 足月兒

早產兒開放性動脈導管的發生率比足月兒高出許多，這是為什麼呢？其中一個重要原因是和前列腺素(prostaglandin)有關。在胎兒期間，前列腺素E2(PGE2)和動脈導管的開啟息息相關，胎盤會製造前列腺素，肺則會代謝前列腺素，胎兒期間流經肺的血流很少，所以相對的，血液會有較高濃度的前列腺素維持動脈導管的暢通。

動脈導管(ductus arteriosus)

當我們在媽媽肚子裡時，心臟的血流和出生之後不同。左心室一樣把血打到全身供給體循環，但右心室把血打到肺動脈後，因為肺的發育尚不成熟還沒真的擴張，壓力也比較大，所以真正流到肺的血液並不多，許多血液由肺動脈透過動脈導管(ductus arteriosus)打到主動脈，再到全身，這就是所謂的胎兒循環的一部分，在這裡很重要的一條血管就是所謂的動脈導管 (如下圖)，這個血管的存在在胎兒時期是正常的，而且此時的分流是從肺動脈流到主動脈，也就是右至左的分流。

今天門診預約回診的病人中，有一位患有"右心室雙出口合併主動脈下心室中隔缺損" (DORV with subaortic VSD)的小病童，他這兩個月體重沒什麼增加，進食量也停滯不前。因此，我跟媽媽說："該是接受手術治療的時候了!" 這個決定本來就在我和爸爸媽媽當初討論好的治療計畫當中，因為這種右心室雙出口所合併的心室中膈缺損很大，而且是不會自行癒合的(和單純的心室中膈缺損不一樣) 。讓我訝異的是，媽媽竟問我說："最近網路上有人說右心室雙出口可以用心導管治療去關閉心室中隔缺損，為什麼你還是建議我開刀？" 原來，這個網路傳言早已甚囂塵上，似乎是到了不得不為此做一些澄清的時候了......。

為什麼"右心室雙出口合併主動脈下心室中隔缺損"不能用心導管關閉？

聽聞某家醫院在病童開完心臟手術後，主治醫師會例行性地要求家屬"自費"施打免疫球蛋白(按：一瓶自費大約5000-6000元，每家醫院定價不同)。我本來覺得大概是家屬誤會了，心想都已經是西元2015年了，台灣又是個醫療糾紛這麼多的國家，怎麼可能還會出現這樣缺乏實證醫學根據以及不合乎醫療常規的做法??? 沒想到越來越多從該醫院因治療後發生嚴重併發症而轉來本院的病童家屬皆說確有其事，我才相信原來這不是誤會! 好吧，那我就在這裡把"免疫球蛋白"這個東西做一下介紹，同時讓大家了解心臟病手術後施打"免疫球蛋白"的問題所在。

 (圖片來源：台大醫院藥劑部網站)

台灣的健保，造就了許多台灣奇蹟，包括當今醫療生態的五大皆空(內、外、婦、兒、急重症)，以及差別給付制度下全各地醫學中心林立的現況(按:1995年全民健保實施後，將支付制度分為四級：醫學中心、區域醫院、地區醫院、基層醫療; 因為醫學中心的給付最高，所以在小小的台灣，現在共有19家醫學中心)。在這樣的時空背景下，台灣的兒童心臟醫療有很多一般民眾(甚至是相關政府單位)不容易察覺的事實。

心室中膈缺損(ventricular septal defect, VSD) 是兒童最常見的先天性心臟病，在左心室和右心室中間的心室中膈破了一個洞。因為左心室的壓力遠高於右心室，所以會造成部分左心室的血液流到右心室去(左心到右心的分流)。而這些多流過去右心室的血液，接著又流到肺部血管，造成過多的血液積在肺部，出現肺充血，接著嚴重一點(分流量多)的病人，會有肺水腫、肺高壓、心臟衰竭。

心室中隔缺損會有什麼症狀?

在門診病史或家族史詢問時，常聽家長說起小孩或本身有某瓣膜問題，但到底是哪個瓣膜？什麼問題？又無法清楚說明。有些家長甚至以為自己或小孩得了非常嚴重的心臟病，什麼運動都不能做，搞得家長自己提心吊膽，小孩在學校被限制運動，無法盡情跟同學跑跳。到底什麼樣的問題是需要注意追蹤？什麼樣的問題無需擔心？

心臟瓣膜是什麼？位在哪哩？

心臟共有4個瓣膜，兩個房室瓣，位於心房心室間（Mitral valve二尖瓣：位在左心房左心室之間；Tricuspid valve三尖瓣：位在右心房右心室之間），兩個半月瓣，位於心室與大血管間（Aortic valve主動脈瓣：位在左心室與主動脈之間；Pulmonary valve肺動脈瓣：位在右心室與肺動脈之間）。心臟的瓣膜就像門一樣，讓血液順著一定的方向流動。

超音波最早的發展是在軍事用途，在二次世界大戰用來偵測潛艇船隻的位置，簡單的說，就是讓探頭發出"聲波"，聲波碰到東西會反彈讓探頭接收到，藉由發出聲波和接收反彈波的時間，我們就可以知道物體的位置。這個技術用在醫學，就發展成各式各樣的超音波檢查，包括心臟超音波。應用心臟超音波，我們就可以用非侵襲的方式，偵測心臟結構的異常，對先天性心臟病，是非常重要的診斷工具。

M-mode (M-mode echocardiography)
早期的超音波只有M-mode(M是指motion),這是以時間為橫軸，空間位置為縱軸，所呈現的動態影像，可以想見這是一維影像，所以判讀上會比較困難，雖然在診斷上的重要性已降低，但某些心臟功能的參數如左心室收縮功能，我們還是會借助M-mode作為基本評估。

開放性動脈導管一定要做心導管嗎？家長最想知道的事

                             這是我常聽病人轉訴的話