兒童心臟會客室---聊聊孩子們的心事

  WPW 是什麼? 心率不整？

 圖一　ＷＰＷ的心電圖

嬰兒每分鐘心跳多少下才是正常的？

一般大人心跳約60至100下

阿福是個1歲半的小男孩，從小就因為有極端型的法洛氏四重症而在出生2個禮拜大左右接了一條人工血管，雖然血氧改善了不少，可是最近又因為唇色逐漸變紫，血氧只有70%，所以醫師說可能要再做手術。爸爸媽媽問醫師要開什麼樣的手術，結果醫師說要再重新評估一次阿福的肺動脈大小以及側支循環的分佈，才能決定這一次要做什麼樣的治療。爸爸媽媽滿腹的不解是，為什麼在網路上看到好多法洛氏四重症的小朋友都可以開一次刀就完全矯正，反觀阿福不但出生沒多久就開了刀，現在都一歲多了，卻還不能確定這次能不能做矯正手術？醫師們的考量在什麼地方？

(極端型法洛氏四重症經過人工血管手術與肺動脈整形術之後，右側肺動脈仍幾乎完全阻塞)

前一陣子聽說有些醫院(醫師)會要求法洛氏四重症矯正(repaired TOF) 後的病童每年例行性做心導管檢查，若發現輕度右心出口狹窄便施以氣球擴張，病童與家屬常因此飽受身心的創傷卻不知該何去何從。的確，法洛氏四重症即使做了矯正，仍是必須定期回診追蹤的一種先天性心臟病(如果你還不知道為什麼要定期追蹤，請點這裡先讀一下....)。然而，隨著治療經驗的累積與我們對此疾病病程的認識，例行追蹤的重點已經有了相當清楚的了解。台大醫院兒童心臟團隊對於法洛氏四重症術後的追蹤有全台灣最豐富的經驗(是我個人的意見，但我想從本院治療成果與發表的相關學術論文之質與量，應該沒有人會反對....)，因此我將在底下為大家介紹本團隊的醫師如何追蹤矯正後的法洛氏四重症，並且參酌2014年美國心臟超音波學會所訂定的影像追蹤指引。不過，在此我要先強調，具有侵入性及輻射線的心導管檢查絕對不是例行追蹤的選項之一！！！

小琳是一個12歲的女生，平常很健康、活潑外向，有一天，在學校上體育課時突然昏倒了，於是被送來急診。當天早上急診正好是我負責，正悠閒地想著今天運氣還不錯，急診沒有一團亂。想著想著，小琳就在我眼前，躺在床上被推進來，進來時人已經清醒，只是臉色蒼白，皺著眉頭不太舒服，我心想，人既然已經清醒，應該不會有事吧!本能地請護士接上心電圖，結果顯示著很頻繁的心室期外收縮，心中一驚，這可不是一般常見的暈倒而已!心臟一定有大問題。經過檢查後，確認是急性心肌炎導致心律不整，小琳就被送進加護病房了，經過治療後，所幸幾天後就出院了，又可以重見她爽朗的笑容。

一個足月新生兒出生後，呼吸微喘，兒科醫師聽診無心雜音，因疑似新生兒感染進入新生兒加護病房治療，接上監視器後顯示血氧濃度只有90%上下，因為呼吸急促不穩定，給予氣管插管呼吸器支持，因為擔心新生兒感染給予抗生素治療，但呼吸器設定持續往上調整後仍沒有改善，雖然媽媽說產前超音波檢查沒有異常發現，但主治醫師仍然認為有先天性心臟病的可能，緊急照會了小兒心臟科醫師檢查，超音波檢查結果為心上型全肺靜脈回流異常併回流阻塞，和家屬解釋之後，照會心臟外科醫師緊急開刀，經開刀矯正之後順利拔管出院。

以上是一個全肺靜脈回流異常的新生兒常見表現，這是個甚麼疾病呢，我們在此簡單解釋一下。

正常的循環系統

每當跟爸爸媽媽說道，小寶貝患有"先天性心臟病"時，除了會經歷一陣子的錯愕之外，接下來就是被問到要怎麼治療？要不要開刀？其實大多數的先天性心臟病是不用侵入性治療的(只要觀察、定期追蹤即可)，但也有1/4的先天性心臟病必須積極處理，否則會影響生長發育，甚至會有長期的後遺症以及生命危險。傳統上這些需要積極治療的心臟病，開心手術常常是唯一的選項，但是隨著心導管技術的突飛猛進，越來越多的心臟問題已經可以透過侵入性較低、復原較快的心導管治療獲得改善，一部分甚至已經取代開刀，成為治療的首選。因為現今可以用心導管進行治療的先天性心臟病太多了(而且只會越來越多)，所以在這裡先簡單把心導管治療分成5大類，讓大家有一個概括性的認識。往後再慢慢針對每一種治療做詳細一點的介紹。

1. 用特殊的醫材來關閉封堵心臟的缺損或多餘的血管結構：(1) 關閉心房中膈缺損、(2) 關閉心室中隔缺損、(3) 關閉開放性動脈導管、(4) 關閉單一心室循環中的血液分流小孔,、(5) 封堵動靜脈廔管、(6) 封堵多餘的側支循環、(7) 封堵不需要的人工分流管。

現職︰ 

彰化基督教醫院小兒心臟科主治醫師

昨晚又聽到一個產前就已經知道有複雜性先天性心臟病的寶寶，在某醫院出生後，狀況不好，聯絡了本院的小兒心臟團隊，打算今天白天要儘快把小病人用救護車連同一大堆點滴、藥物、呼吸器、生命徵象監測器轉來本院治療......。可是，聽說這會兒還在四處張羅一路上可以護送寶寶轉院的醫護人員，所以不知何時才能出發.....。

這樣的故事其實不斷在本院上演。往正面的方向去想，這當然是因為本院小兒心臟團隊的治療成績一直以來倍受全台灣兒科醫師的肯定，當遇到棘手的病人時，轉送的首選就是這裡。不過，以病人安全的角度出發，不禁令人產生疑問：早知道胎兒有複雜性先天性心臟病，為什麼不乾脆來本院生產就好了？ 這樣大費周章地轉送寶寶到底是對誰有好處？

阿美今年40歲，已經結婚，有兩個健康活潑的小孩。如果不是胸口那一道隱約可見、長長的疤痕，你或許很難察覺阿美其實患有法洛氏四重症 (TOF)。自從2歲時做完矯正手術之後，暗紫色的唇色已不復見，過去體力也和同學、朋友差不多。事實上，除了偶爾去看病時醫師會跟她說還有聽到心雜音之外，阿美似乎已經從法洛氏四重症的疾病中"痊癒了"，也很久很久沒有再回心臟科門診追蹤了。

不過這半年來，阿美隱約覺得自己的身體好像有點不同了.....。不但平時比較容易感到疲累，偶爾會感到心悸，爬樓梯爬個2層樓就得稍微休息一下。所以，他來到了陳醫師的門診想了解一下是不是心臟出了問題。經過身體檢查、心電圖、超音波、心臟核磁共振造影、以及運動心肺功能測試之後，有了以下發現: 重度肺動脈瓣逆流(逆流分率 50%)，右心室明顯擴大(RVEDVi 155 mL/m2)，右心室收縮分率輕微減退(RVEF 40%)，有陣發性的心室早期收縮，體能有中等程度的減退(最大攝氧量為預期值的60%)。

"天啊!" 阿美一聽，眼眶不自覺得紅了起來。心裏不禁想問: 心臟功能是從什麼時候開始悄悄地退步的? 法洛氏四重症不是早就開好了嗎，為什麼醫生建議要再放置肺動脈瓣膜?