兒童心臟會客室---聊聊孩子們的心事

心室中膈缺損(VSD)是最常見的先天性心臟病，手術修補VSD，也是各種先天性心臟病手術中最常進行的術式。當然，不是每一個VSD都需要手術修補，因為很多有機會能慢慢變小、甚至自行癒合，有些日後可用心導管的方式進行關閉。在我們過去診療的VSD當中，大多數是不需要開刀的！可是，事情不可能都往好的方向走，總是會碰到有些孩子必須開刀才能順利長大。偏偏VSD需不需要開刀往往不是看一眼就知道的，所以常常在網路上被問到："我的孩子的VSD是不是要開刀？"，真的是個超級大哉問！

有沒有"症狀"是最重要的決定因素！！！

 最近有一則關於先天性心臟病孩子在學校運動時發生意外的新聞，對於家長、老師、以及醫師來說，都是很沈重的打擊。我不是當事人，也不清楚孩子的心臟狀況，所以無法就個案進行評論。但難道我們努力治療的結果只能讓孩子一輩子"避免激烈運動"？難道讓所有老師與同學把患有先天性心臟病的孩子貼上標籤，是大家所樂見的嗎？因為我長期以來負責台大兒童醫院先天性心臟病的運動測試，也看過各種疾病、各種嚴重度孩子的運動能力與風險，所以，把一些觀念與經驗跟大家分享 (大部分內容取自心臟病童支持團體演講)。

常見對於心臟病童運動的疑慮

綜合這些研究來看，搭乘飛機主要造成的問題是「血氧下降」，其中有一些人可能會頭痛、有一些人可能會出現腳水腫的現象，但是這些現象都在下飛機後就改善，沒有人因此留下長久的後遺症。雖然其中有一個病人發生短暫缺血性中風，後來也都完全恢復，而且與他搭飛機的因果關係也很難確立，所以整體來講，先天性心臟病搭飛機「大致上是安全的」。

又過了10年，遲遲都沒有新進展，最近終於出現了第三個研究。

Harinck醫師只研究了12位病人，研究人數太少，難免讓人覺得很難當成所有病人的標準，大約10年後才有了第二個研究。

幾乎所有小兒心臟科的醫師，應該都被家屬問過同樣的問題：「請問我的小孩有心臟病，適合搭飛機出國嗎？」

門診或急診常會碰到小朋友因為發生暈厥(syncope)而來就診。其實造成這年紀暈厥的原因很多，嚴重度可輕可重，詳情可請參考我們之前的文章。簡單來說，就是要區分是心因性暈厥(cardiac syncope)，還是是神經性暈厥(neurally mediated syncope)。

心臟病童要打疫苗的時候，總是比一般小朋友會面臨更多的問題。有時候是醫師對心臟病不熟悉，要求轉到大醫院去打; 有時候是和治療的時程衝突，不知何時該打疫苗或是該暫緩; 有時是本身心臟病或是體質較特別，不是每種疫苗都能打。而就醫師而言，各式各樣的心臟病再配合上越來越多種的疫苗，也的確常常會搞混相關建議與禁忌症(至少我自己是真的很難背得滾瓜爛熟啦.....)。因此，我把常見的各種疑難雜症整理成一個表格，方便醫師能快速查閱，也提供給爸爸媽媽參考。(下圖若不清楚，歡迎按此下載)

上表的內容是參考美國CDC、台灣CDC、美國兒科醫學會(AAP)、以及若干指引(guidelines)，還要感謝我的好朋友詹佩君醫師的專業解說。要特別強調的是，這些建議有些是有實證醫學的背書，有些則屬於專家建議、甚至只是臨床上常採用的實務作法，所以很可能會隨時間的改變而有所不同。況且我也不是疫苗的專家，因此若有疏漏之處，還請大家指正！

臨時發生“陣發性上心室頻脈" 怎麼辦？

常有家長會問發作時陣發性上心室頻脈除了就醫

有沒自救的方法，以下就簡單介紹一下

Shaun Roger White

Shaun Roger White 1986年出生，他是一個美國滑雪板的職業選手，曾經贏得2次冬季奧運金牌(2006、2010年)，但他其實是法洛氏四重症患者，1歲以前接受過2次心臟手術。術後狀況良好，6歲開始玩滑雪板，7開始參加比賽，一路上獲得許多相關比賽獎項，一直到冬季奧運金牌，目前仍然持續熱衷於職業比賽。

先天性心臟病病童的呼吸道感染是家常便飯，對心臟病孩童的家長來說，孩子因為呼吸道感染而住院的經驗一定不陌生。而流行性感冒病毒，是眾多感冒病毒之中最惡名昭彰、容易引起嚴重併發症、甚至死亡的病毒。

所幸，科學家致力於疫苗的研發，每年都有流感疫苗可以施打，以預防季節流感的爆發。

疫苗分成「死菌疫苗」和「活性減毒疫苗」，簡單說，確定有免疫功能缺陷的人(先天免疫功能缺陷、愛滋病、服用免疫抑制劑...)的人，不能施打活性疫苗。

兒童不是大人的縮影

從健保資料庫發現

約有4成到一半的兒童是由成人心臟科執行電氣燒灼術

波士頓兒童醫院是全美排名第一(我相信也是全世界第一)的兒童心臟醫學中心(也是我當初選擇去那進修的原因)。在他們的網站上, 看到了他們建議所有心臟病童爸爸媽媽都應該要問、關於醫院與醫師的7個問題 (原文出處：http://www.childrenshospital.org/heart-center)，在這裡跟大家分享。

1. 該醫院一年開幾台先天性心臟病的手術？熟能生巧，某種疾病開的越多，經驗一定累積越多。一般認為若某中心一年開的先天性心臟病手術在250例以上，稱得上是高治療量(high volume)的心臟中心。(你知道現在台灣有幾家醫學中心在先天性心臟病手術方面符合這個標準嗎？)

最近看到一些似是而非的說法：

"心電圖也是一項檢查的項目，但是還是建議接受準確率較高的超音波檢查比較好喔....."。 

"疑似心律不整發生猝死....所以建議學童都來做心臟超音波篩檢....."。

有一位焦慮的媽媽拿了一份在某醫學中心做的自費心臟超音波報告給我看，原來是小朋友出生時做的自費心臟超音波報告上面寫著: "卵圓孔未關閉"，以及"請於6個月大時至兒童心臟科追蹤"的建議。從此，她們就一直籠罩在"我的小朋友心臟有問題"的陰影中 (如果您想知道"卵圓孔未關閉"是什麼，請參考這篇文章)。

嬰幼兒常見的正常生理變化

如血栓怎麼處理？一文所述，凝血反應的結果是血栓(thrombus)的形成。

在顯微鏡下，血栓就像下圖這樣 - 纖維蛋白(fibrin)纏繞著血小板(platelet)和紅血球(RBC)。

在血栓怎麼處理?一文，我們簡單介紹了抗血小板、抗凝血藥、血栓溶解劑，這一篇我們來介紹一下大家最耳熟能詳的藥物 - 阿斯匹靈 (Aspirin)。

阿斯匹靈(Aspirin)為什麼有抗血小板作用~~

在前一篇文章中，我們有提到，血管破損時，血管內皮的膠原暴露出來，血小板會附著上去並聚集且活化，之後一連串的反應形成血栓。

小U是個心內膜墊缺損(Endocardial Cushion Defect)的病人，經過完全矯正後，二尖瓣仍然有嚴重逆流。
和醫師討論後，決定進行金屬瓣膜置換手術，術後依照醫師指示使用抗血小板藥(antiplatelet) Aspirin 和抗凝血劑(anticoagulant) Warfarin.
手術後手術成功回家後兩個星期，某天早上小U突然喘了起來，緊急帶到醫院。

本篇文章延續傅俊閔醫師 的「開放性卵圓孔要不要治療?」和陳俊安醫師的「心房中膈缺損 第二型」，此處必須再度強調，並不是心臟有洞就一定要塞住，心房中膈缺損就是一個很好的例子，陳俊安醫師文章已經介紹過，只有符合「治療條件┘的心房中膈缺損，才需要治療。