兒童心臟會客室---聊聊孩子們的心事

今天早上心血管中心的討論會，我被叫去列席(7:30真的好早啊....)，因為討論的個案是我的一個老病人(其實也才8歲，只是我從她出生的那一刻起就認識她了，所以感覺像是認識了一輩子)。

先從最近發生的事說起....。

2020年的元旦下午，手機響起。看到這個號碼，接電話前就有很不祥的預感....

3歲小孩因為長期氣喘在門診追蹤，可是醫師發現他不管氣喘控制地好不好，唇色總是暗暗的，血氧一量也真的都只有85%左右(正常人>95%)，再仔細看，手指頭還有一點杵狀指(clubbing finger)。轉來心臟科門診之後，經過一連串檢查，排除發紺性心臟病後(心臟超音波正常)，馬上懷疑是肺部有血管異常導致缺氧血無法有效進行氣體交換便再次流進心臟，導致心臟送去全身的血含有部分缺氧血。

該如何證實呢？用含氣泡的食鹽水注入周邊靜脈，的確在心臟超音波底下發現經過4-5個心跳後在左心有看到氣泡！更加深對肺部血管異常的懷疑。接下來，安排肺部電腦斷層去看看是否真有肺部血管異常。

結果，沒有！沒有肺動脈與靜脈間的廔管(pulmonary arteriovenous fistula)！

“這改變並非一夜之間，但它真的發生了！” (有點年紀的人應該對這句廣告詞有印象吧) 其實讓這個極端型法洛式四重症(extreme TOF, or pulmonary atresia with VSD)矯正後的3歲男孩，血氧濃度從74%上升到94%，唇色與膚色紅潤了不少，表面上只需要花我們一群人前前後後4個小時的時間，但實際上背後不為人知的時間與人力成本大到讓你無法想像。

這個小男孩當初帶來我的門診，其實是已經在外院做完極端型法洛式四重症的矯正手術。但手術後雙側肺動脈嚴重狹窄，左邊的甚至已經完全阻塞。本院的外科醫師費了洪荒之力重建了他的肺動脈，雖然接通了，但還是非常小，導致缺氧血不容易流到肺部，只能從心房中膈缺損流到左心，導致血氧濃度下降。長期下來，不只是唇色與膚色暗沉，體能更是越來越差。經團隊討論後，我們決定幫他放置支架。治療結束後，血氧從74%一下子上升到94%，唇色與膚色紅潤不少。除了使用電腦軟體或是化妝品，我還真想不到如何能用”輕鬆”的方法達到這樣的效果！

這是一個少見、而且不容易診斷出來的病例.....

病童是一個一個月大的小女嬰，出生後沒幾天就因為呼吸比較費力而在我們的分院住院治療。X光發現心臟比較大，所以心臟科醫師就做了心臟超音波檢查，也的確發現左心房和左心室有擴大的跡象。可是奇怪的是，除此之外，心臟血管結構都正常，沒有其他的問題能解釋心臟擴大的現象。藥物治療有些許幫忙，也順利出了院，但呼息急促只是稍有改善，卻無法完全緩解。因此，小病童被轉來總院這裡進行進一步評估。

昨天早上門診一如往常，有很多因為胸痛而來就診的大朋友、小朋友。也一如往常的，大部分胸痛的原因都不是"心臟"的異常引起的，甚至都沒有"器官"的異常，稱不上是"疾病"。

這會兒進來的是一個穿著xx高中卡其制服的大男生(嗯！是我的學弟)，手上還拿著一本劃地密密麻麻的書(我猜是參考書吧....)。他說這三天來胸口很不舒服，是刺痛，有時會維持一個小時，有時又沒有那麼痛。在一旁的媽媽補充說，他的書包非常非常重，連她背了之後也會胸痛(可能是暗示我胸痛的原因吧....話說我怎麼記得當年高中的書包很輕啊 反倒是常常要提著小喇叭上學還比較重一些...)。反射性地把衣服掀了起來，一聽，ok! 心臟跳動正常....兩側肺部再聽聽....咦！左上肺部呼吸聲音比較小聲!!! Bingo! 診斷呼之欲出！再仔細問問，他說這幾天的確體力有比較差，走久了比較會覺得喘(更像了!)。照了張胸部X光，看到左側有氣胸了嗎？