心室中膈缺損(VSD)是最常見的先天性心臟病，手術修補VSD，也是各種先天性心臟病手術中最常進行的術式。當然，不是每一個VSD都需要手術修補，因為很多有機會能慢慢變小、甚至自行癒合，有些日後可用心導管的方式進行關閉。在我們過去診療的VSD當中，大多數是不需要開刀的！可是，事情不可能都往好的方向走，總是會碰到有些孩子必須開刀才能順利長大。偏偏VSD需不需要開刀往往不是看一眼就知道的，所以常常在網路上被問到："我的孩子的VSD是不是要開刀？"，真的是個超級大哉問！
有沒有"症狀"是最重要的決定因素！！！
如果一個VSD的嬰兒，喝一瓶奶得花1個小時以上、喝的時候常常要分段吃、吃的量不增反減、喝完滿身大汗、體重增加越來越慢、甚至掉到小於第三百分位(不會看孩子體重百分位的請點這)，那孩子就很可能已經有因為VSD而造成的心臟衰竭症狀。此時，醫師通常會給些藥物輔助，看能否減少一些心臟負擔、爭取一些時間看VSD有沒有機會自行變小。但在此同時，醫師還是會時時注意孩子的症狀是否有惡化，以及客觀上呼吸的速度及費力情形、肝臟是否有腫大、四肢循環好不好，也會配合相關檢查判斷是否有VSD引起的併發症(像肺高壓、瓣膜脫垂、右心室息肉等等)。上述症狀及症候越多，需要開刀的機率就越高。反過來，只要沒有上述的情形，或是雖有症狀但輕微，大部分的時候是可以再持續觀察的。
"限水"有沒有幫助？
適度地控制身體內的水份對症狀有一定程度的幫助。因為VSD會造成左心過多的水份負擔，引起症狀，所以醫師常會用利尿劑把水份多排出一些(但是把奶的熱量留著)，看能否讓症狀減緩。但有些醫師建議家長要"嚴格限水"，甚至算起來一天總奶量每公斤只有100ml，我個人就不贊成這樣的作法。嬰幼兒的限水，其實就是限奶，也就是要他們減少熱量的攝取。減少熱量的攝取對減肥是很有效啦，但對心臟衰竭的孩子，我們都巴不得他們多镸一點肉了，怎麼還會反過來要他們少吃點奶呢？
心臟衰竭的孩子，因為心臟已經用去比一般孩子更多的能量，所以他們應該需要更多的熱量才對。正常嬰幼兒一天至少要喝到每公斤100ml的奶才會維持起碼的生理運作，要喝到每公斤150ml才會有較正常的體重增長(例如4kg的嬰兒，每天平均喝600ml才會有較正常的生長)。根據過去的經驗，VSD的孩子若被嚴格限奶，體重幾乎不可能增加！所以，除非真的喝的太多了(例如每天每公斤喝超過180-200ml)，才可能會需要限水來減少心臟負擔---但實務上是 心臟衰竭的孩子不可能喝這麼多！吃奶是嬰兒最主要的運動，所以若真的已經有明顯心臟衰竭，通常吃到累就不吃了，所以幾乎沒有吃太多的問題(能吃很多 就代表心臟功能不錯, 那就更沒有限奶的必要)。
有沒有其他非開刀的選項？
剛剛提到的限水、給利尿劑以及其他藥物治療(ACEI, digoxin....)，是最常用的非開刀做法，也是在決定開刀前會先盡量嘗試的。此外，有時會建議給予高熱量的奶，包括用早產兒配方或高熱量配方奶粉、或是在奶中添加醣與脂肪，就是希望給予相同的水份卻能得到更多的熱量。當然，VSD會不會變小，是不會因為給藥而改變的，這些非開刀的作法只是幫忙爭取VSD自行變小的時間與機會 (至於之前有媽媽問說有診所建議她"自費"買診所在賣的Q10，而且孩子真的吃了幾個月後VSD變小了，我也只能笑笑地恭喜她了....)。
吃了藥、限了水，但症狀還是明顯，難道在小小年紀就一定要開心臟補破洞嗎？
如果外科醫師覺得孩子的狀況不適合直接做開心修補的術式(例如嚴重早產或體重太輕、同時有嚴重的全身性疾病、多重器官衰竭、或是VSD位置不適合直接修補等等)，可以先做肺動脈紮緊的術式(不需體外循環，只需要打開胸骨)，減少肺部血流，幫孩子爭取镸體重的時間，等體重重一點之後再進行修補(修補手術必須打開心臟，需要體外循環)。當然，千萬不要以為肺動脈紮緊是簡單的術式，併發症及長期的影響並不罕見。
體重多重可以進行開心手術修補VSD？
這個問題沒有標準答案！因為對每個外科醫師而言可能都不一樣！3kg的體重對一些外科醫師來說太輕了，但對其他的外科醫師來說可能不會。我本身不是外科醫師，所以只能就目前查到的文獻與自身經驗跟大家分享。
1. 2002-2012, 土耳其單一醫學中心，282個小於1歲開VSD：體重最輕2.9kg，死亡率2.8%，死亡的個案全部都是術前有肺高壓的嬰兒，而不是體重特別輕的孩子 (J Card Surg 2013 ;28:174-9.)。
2. 2001-2009, 美國史丹福大學單一中心，約650個小於1歲開VSD：成功率不詳，但<4kg開的有4%的機會發生傳導阻斷，特別是入口型的缺損 (inlet type VSD) (Congenit Heart Dis 2014;9:211-5.)。
3. 2004-2012, 荷蘭單一醫學中心，243個小於1歲開VSD：體重中位數6kg，最輕2.1kg，死亡率0%，嚴重併發症2.9%，開刀時低體重並不會增加併發症的風險 (Pediatr Cardiol 2017;38: 264–270.)。
4. 2002-2005, 美國亞特蘭大單一中心，225個開VSD：死亡率0%，傳導阻斷發生率0%，開刀時的體重與任何術後併發症、住院天數皆無關 (Pediatr Cardiol 2008;29:36-9.)。
5. 2006-2014, 台大醫院/兒童醫院：死亡率0% (內部統計資料)。(我個人照顧過好幾個2kg多就做VSD修補的孩子，但本團隊最輕體重的紀錄還要再查查)
近年來類似的報告很少看到，因為大家在嬰幼兒時期開VSD已經太普遍了，成功率也高到很難更高了。對全世界大部分的醫學中心來說，差不多10多年前嬰幼兒時期開VSD的成績就已經非常好了，體重不是決定能否進行開心手術的重要因素，也大多不會因低體重增加術後的併發症風險。所以重點並不是體重，而應該是孩子的VSD是不是已經到需要手術治療的嚴重度！！！雖然無法明確地給大家一個多輕就不適合開矯正修補的數字，但可以確定的是，若有人說VSD要等到1歲才能開、或是至少6kg, 10kg才能開的說法，肯定是觀念還留在上個世紀 (個人意見：1kg是太輕了些，3kg一點都不輕！)。
有沒有例外情形？
VSD的孩子看多了之後，就知道沒有什麼是不可能的。我曾碰過不只一位心臟衰竭嬰兒的VSD在短短一個月之內從很大變成非常小，也曾碰過唐氏症寶寶的VSD因嚴重生長遲滯而建議開刀，結果家屬拒絕，但2年後卻也變小到可以做心導管治療。但是，更多的時候，是一路看著家長從捨不得開刀，堅持帶回家吃藥努力餵奶，到後來因為實在照顧到厭世、每餐吃奶跟打仗一樣、體重好幾個月都沒增加，肺壓還越來越高，反而最後主動要求開刀。開刀當然不可能永遠100%成功、100%沒有併發症---20座大滿貫的老費也曾把簡單的smash打飛。相反地，不開刀也不是100%就不可能發生VSD快速變小的情形---我還是相信有一天那個中彩劵頭獎的會是我。醫師或許能根據VSD的位置、大小、附近瓣膜組織增生的樣子做一些預測，但預測終究是預測，醫學還是必須靠證據，做對孩子當下與未來勝算最高的建議。
雜七雜八寫了一堆，還希望大家對嬰兒時期、有明顯症狀的VSD當前的手術治療原則與成績有更完整正確的了解。
(暗自期待有一天，心導管關閉VSD的技術與醫材能進步到連低體重嬰兒的VSD都能安全而成功地治療!)
By Dr. 陳俊安
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