兒童心臟會客室---聊聊孩子們的心事

大部分先天性心臟病孩子的家長一定對”重大傷病卡”不陌生。當然，有些孩子隨著治療或病程改善，會在期限到了後就不再符合重大傷病的身分。然而，板主很常被問到：那得過川崎病是不是就符合重大傷病？而且永久有效？

答案當然不是！！！健保對川崎病符合重大傷病的規定與期限是： 

(1) 伴隨冠狀動脈50%以上程度狹窄者或伴隨冠狀動脈瘤，大小超過8mm，持續超過1個月以上者 --> 期限5年

膜邊型VSD(perimembranous ventricular septal defect)是最常見的一種先天性心臟病(沒有之一!)。筆者整理爸爸媽媽們常問的問題，用醫學研究結果與臨床經驗幫大家解惑。

Q: 膜邊型VSD會不會自行變小、癒合關閉？有沒有幾歲之前是黃金期？

台大兒童心臟團隊從2015年底開始進行這項新治療後，截至目前(2020/8)已成功完成30多例。整理一下常被問到的問題，讓更多的病患與家長能更了解這項治療的進展。(延伸閱讀：阿美的故事)

Q: 什麼樣的病人需要換肺動脈瓣膜？

兒童時期擴張性心肌病變算是最難纏的心臟疾病之一。診斷心臟擴大並不難，難的是如何抽絲剝繭找出背後的病因。給予藥物治療並不難，難的是有沒有機會對症下藥。安排心臟移植的評估並不難，難的是能否找到可以不要換心的選項。

這裡整理了台大兒童心臟團隊過去10多年曾參與發表的論文，都是關於兒童時期擴張性心肌病變的研究。每篇論文，背後都代表著團隊為了改變這群孩子的命運所曾做過的努力。從論文的作者群中可以清楚看出，照顧這群兒童時期擴張性心肌病變需要跨團隊的整合與努力，特別是基因醫學的專家，以及心臟外科團隊，更扮演著關鍵的角色。

永遠記得這句話，這是很多年前一個告我的家屬在起訴狀上面寫的。

是的，我錯了！雖然重來一次，我還是會建議他做心導管治療。雖然他這種心臟病，99%的醫師會建議他做心導管治療。

但是，我的確在門診時沒有跟他說，你不一定要選擇心導管！即使他的孩子發生的併發症是我們同樣治療做了上千例後的第一個這樣的併發症、即使外科開刀也有機會發生同樣的併發症、即使這樣的心導管治療早已有研究證實是安全有效的、即使這樣的心導管治療可以讓絕大多數的病人不用做開心手術。但是，說不定家屬在聽了有可能發生這些機率不到1%的併發症後 真的會選開刀啊！也說不定家屬在開刀後若發生了併發症較能釋懷：畢竟都已經嚴重到要開刀了，發生併發症也只能認了....。

今天早上心血管中心的討論會，我被叫去列席(7:30真的好早啊....)，因為討論的個案是我的一個老病人(其實也才8歲，只是我從她出生的那一刻起就認識她了，所以感覺像是認識了一輩子)。

先從最近發生的事說起....。

2020年的元旦下午，手機響起。看到這個號碼，接電話前就有很不祥的預感....

如果你的寶貝愛車是非常特殊的牌子、有著非常獨特的軟硬體設計，今天突然在路邊拋錨了....。好巧不巧，google到不遠處有一家規模很大的修車廠，google上的評價也很不錯，所以馬上請拖吊車司機大哥開去請師傅評估看看。

師傅研究了一下 說道："這問題看起來很複雜.....這種特殊設坦白說我不熟 也沒修過.....不過反正都是車子嘛 四個輪子一個引擎，我覺得我應該可以拆開來研究一下。我們可以用其他牌子類似的零件和過去修其他牌車子的工法修修看，應該也是可以修到能再上路開的程度吧？!"

肺動脈瓣閉鎖 無心室中隔缺損 (Pulmonary atresia with intact ventricular septum, PA-IVS)是一種嚴重的發紺性心臟病，不治療，幾乎不可能長期存活。過去，在新生兒時期接受開心手術是唯一的治療方式。王主科教授在20多年前開始發展以心導管技術打通閉鎖肺動脈瓣這項可以取代開刀的治療。經過多年的經驗累積與治療策略調整，如今以心導管貫穿肺動脈瓣膜儼然成為大多數條件適合的病童的治療首選，而台大兒童心臟團隊更是全世界這項心導管治療個案數與治療成績最頂尖的團隊之一。

之前筆者曾經分享過一些以心導管技術打通閉鎖肺動脈瓣的個案經驗(#1、＃2)，這次要跟大家分享一些冷冰冰的數字，但卻是實證醫學上最重要的一些數字！這些資料，要特別感謝台大兒童心臟團隊李孟旃醫師整理本團隊過去20年在82位病童的治療成績。透過這些數字，讓大家能更具體地了解這項治療的真實面貌。

一個月前，我們幫助了一位遠渡重洋來台就醫的孩子(1歲4個月, 7kg, 患有心室中膈缺損)。經過爸爸媽媽的同意，我把這封信貼在這裡(原信是簡體字，為方便大家閱讀，我轉成繁體字了)。希望能藉此鼓勵更多家有先天性心臟病孩子的家長，也讓更多的台灣人知道，我們自己其實是多麼的幸福。

陳醫師，您好：

心室中膈缺損(VSD)是最常見的先天性心臟病，手術修補VSD，也是各種先天性心臟病手術中最常進行的術式。當然，不是每一個VSD都需要手術修補，因為很多有機會能慢慢變小、甚至自行癒合，有些日後可用心導管的方式進行關閉。在我們過去診療的VSD當中，大多數是不需要開刀的！可是，事情不可能都往好的方向走，總是會碰到有些孩子必須開刀才能順利長大。偏偏VSD需不需要開刀往往不是看一眼就知道的，所以常常在網路上被問到："我的孩子的VSD是不是要開刀？"，真的是個超級大哉問！

有沒有"症狀"是最重要的決定因素！！！