一個足月新生兒出生後,呼吸微喘,兒科醫師聽診無心雜音,因疑似新生兒感染進入新生兒加護病房治療,接上監視器後顯示血氧濃度只有90%上下,因為呼吸急促不穩定,給予氣管插管呼吸器支持,因為擔心新生兒感染給予抗生素治療,但呼吸器設定持續往上調整後仍沒有改善,雖然媽媽說產前超音波檢查沒有異常發現,但主治醫師仍然認為有先天性心臟病的可能,緊急照會了小兒心臟科醫師檢查,超音波檢查結果為心上型全肺靜脈回流異常併回流阻塞,和家屬解釋之後,照會心臟外科醫師緊急開刀,經開刀矯正之後順利拔管出院。

以上是一個全肺靜脈回流異常的新生兒常見表現,這是個甚麼疾病呢,我們在此簡單解釋一下。

正常的循環系統

首先我們知道,人類的心臟可分成左心房左心室與右心房右心室,前者負責把血液打入體循環(把氧氣帶到全身),後者負責把血液打入肺循環(從肺獲得氧氣),兩循環之間是串連的,也就是說,血液經由體循環供給全身氧氣,回到心臟後,再去肺循環獲得氧氣,再回到心臟,再次進入體循環,如此周而復始。而血液進入肺循環獲得氧氣後,回到心臟和左心房交接處,就是所謂的肺靜脈回流,這裡一般會有四條肺靜脈回來接到左心房。

全肺靜脈回流異常 (total anomalous pulmonary venous return, TAPVR)

全肺靜脈回流異常,就是指這四條肺靜脈全部都沒有接回正常位置,而是經由其他通道連接到右心房,血液經由新生兒尚開啟的卵圓孔或心房中膈缺損,再灌入左心房再流到全身。如果以上的血流完全暢通,那麼新生兒可能只會有輕微發紺和微喘。但是,只要回流的途徑有阻塞,或者卵圓孔或心房中膈缺損開始關閉,那新生兒的血液就會積在肺臟,無法正常回到左心房,肺水腫的結果就是肺功能受影響,所以小朋友會愈來愈喘,血液回不到左心房,就沒有血液能供給全身的需要,新生兒就會休克。換句話說,這個先天疾病如果不及時處理,幾乎不可避免地都會死亡,端看回流的阻塞程度和卵圓孔或心房中膈缺損的大小變化而定。

以上,我們講完了"全肺靜脈回流異常"併"回流阻塞",那心上型又是甚麼意思呢?這和回流異常的位置有關

根據肺靜脈回流異常的解剖位置,我們可以把全肺靜脈回流異常分成心上型(supracardiac type)、心內型(intracardiac type)、心下行(infracardiac type)、混和型(mixed type)四類,如圖:

TAPVC    ㄑ

圖片來源:修改自
Park: Pediatric Cardiology for Practitioners, 5th ed.,
Texas Heart Institute Journal 1985; vol 12(2)

- 心上型(supracardiac type): 肺靜脈都接到上腔靜脈(superior vena cava),再回到右心房

- 心內型(intracardiac type): 肺靜脈都直接接到右心房

心下型(infracardiac type): 肺靜脈都接到門靜脈(portal vein)系統,再回到右心房

混合型(mixed type): 四條肺靜脈回流的位置不同,即上面三種的任兩種混和型態。

一般而言心上型是最常見的,不同型態其實都還是會有上述喘、發紺、進展到休克的表現,但會出現肺靜脈回流阻塞的比例並不一樣,反映在疾病的進展上可能有所不同。舉例而言,心下型因為肺靜脈回流會通過橫膈膜再接到門靜脈系統,相對而言是一條很長的路,所以出現阻塞的情況最多最嚴重,也因此出現臨床表現的時機也較快較急,這就要仰賴兒科醫師的警覺。

以上介紹完這個疾病,那麼,治療呢? 其實就上面的討論可知,這個疾病不開刀是不行的,只會持續肺水腫並進展到到休克,藥物治療(如利尿劑、升壓劑)可能可以暫緩疾病惡化的過程,但並沒有解決主要問題。因此,這個疾病只要被診斷,就應該照會外科讓有經驗的心臟外科醫師進行矯正手術,很多情況因為新生兒的肺水種和休克,是必須緊急手術的。手術的想法不難,就是把不正長的肺靜脈接回左心房,關閉心房中膈,使血流恢復正常循環,但新生兒畢竟體型小,接血管還是很仰賴心臟外科醫師的技術的。一般文獻的手術死亡率可在10%以下,以台大醫院近十五年的統計資料為例,手術死亡率為9.3%, 若看2001~2009的統計資料,手術死亡率甚至降到3.2%, 有相當不錯的成績。

開完刀後,大多數的小朋友可以像正常人一樣,只要定期追蹤就好。定期追蹤主要是看肺靜脈回流處是否會有狹窄的情況,可能是附近組織增生,亦有可能是肺靜脈血管本身就有問題。遇到這種情況嚴重時,可能會需要重新開刀。

 by Dr 傅俊閔

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