有些先天性心臟病很複雜,光是把結構異常的部份從頭唸到尾,應該就有人會開始打瞌睡了(例如: 右心同位症候群合併單一心房心內膜墊缺損左心室發育不全肺動脈閉鎖全肺靜脈回流異常……以下略過),但有些先天性心臟病卻很容易了解,例如左右兩個心房中間的中膈破了一個洞---就是心房中膈缺損了。當然,身為小兒心臟科醫師,一定還要再多介紹一點這個看起來很單純的心臟病,不然就有失專業了

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心房中膈缺損有4種,但是千萬不要跟”開放性卵圓孔”混為一談!

根據破洞的位置,心房中膈缺損可以分為4種。為了避免把大家搞迷糊了,在此先介紹最常見的第二型(secundum type),晚一點再點名其他3種。但是在這要先跟大家強調的是,開放性卵圓孔(patent foramen ovale, PFO)不是心房中隔缺損的一種哦 (想了解開放性卵圓孔的爸爸媽媽請看這裡) !!!  這兩個名詞在胚胎發育學上是截然不同的,我來畫個圖、打個比方,大家就應該可以了解了! 心房中膈缺損是中膈上面破了一個洞,就像一扇門的門板上面破了一個洞 (請看下圖)而卵圓孔不一樣,它像是門沒有完全關緊,在門片和門框之間出現了縫隙(門片本身是完整的,請看下圖)。因為左右心房的壓力差不多,所以在正常生理狀況下,這個門縫(卵圓孔)很小,而且隨著小朋友慢慢長大,心臟的肉也會長,這個縫隙絕大多數都會被蓋住(門板和門框會緊貼住)。反觀心房中膈缺損,自然病程就不一定了。小的破洞(通常是指3-4mm以下)是有可能持續變小,甚至癒合,但若破洞一開始就比較大(通常是指8mm以上),則未來持續變大的機會就比較高。也正因為這些本質上的不同,開放性卵圓孔99%以上是不用治療的 (想了解開放性卵圓孔的爸爸媽媽請看這裡)心房中膈缺損就不能一樣等閒視之,除非是很小的破洞,不然建議還是要定期回診追蹤。

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第二型心房中膈缺損的3大特點

1. 女生比較多:不要問我為什麼(因為我也沒研究),不過這是東西方皆然的現象。

2. 很多人一直到長大才發現:不是所有的先天性心臟病都是一出生就會被診斷出來,心房中膈缺損就是個最佳的例子。因為即使是很大的缺損,除了在嬰幼兒時期幾乎不會造成症狀外,甚至都還可以和病人和平共處數十載。

3. 有時候胸前心臟超音波不容易診斷:不要以為任何心臟的問題都可以用胸前心臟超音波確診!心房中膈的位置因為比較”後面”(遠離體表),再加上有些個體上的差異(特別是比較”壯碩”的人),做了超音波後卻無法確診的情形時有所聞。"不容易診斷"有兩種:一種是有破洞但是超音波看不出來,另一種是指其實本來沒有缺損,但超音波看起來卻很像有破洞。所以有些時候當診斷有疑慮時,需要其他影像檢查的輔助(例如經食道心臟超音波)。

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要如何懷疑及診斷心房中膈缺損?

剛剛已經強調過了,心房中膈缺損不會很快出現症狀、症狀就算有也通常不會很明顯、做了胸前心臟超音波也不是一定能準確診斷,所以這個看起來單純的先天性心臟病其實一點也不簡單。常見的診斷線索包括:病患可能會抱怨心悸、體力漸漸衰退、嚴重時甚至會心律不整、肝脾腫大、四肢水腫。少數的患者是因為不明原因發生中風與暫時性腦缺血才被發現有心房中膈缺損。要一再強調的是,這些症狀很多是非常晚期的表現,而且也並非每個人都會出現。原則上,破洞越大,出現這些症狀的機會就高。反之,若破洞很小,真的很可能完全不會有症狀。

當破洞並非小洞、但病人還完全沒有症狀時,醫師還是有辦法透過一些檢查來懷疑到這個疾病。在聽診時可能會有一些具有特色的心雜音、心電圖也會有一些特別的波行變化。當然,胸前心臟超音波還是不可或缺的診斷工具,若還是有診斷上的疑慮時,安排經食道心臟超音波幾乎就可以真相大白了。

  

既然不一定會有症狀、就算有症狀也不一定會很嚴重,那是不是表示可以不用治療???

上面這個問題的答案無法用"是"或"否"來回答,因為小的破洞的確不會有症狀,現在不會、以後也很可能不會,久久回門診追蹤一次即可。但若是大的破洞,就算現在沒症狀,過去的研究已經清楚地指出,久了還是很可能會造成影響,所以應該要在適當的時機把破洞關起來。簡單來說,並非有破洞就一定要把它關起來!

那問題來了,多大叫大、多小叫小? 要回答這個問題之前,必須先把病人的年紀體型考慮進去。比如說一個人身高140cm,那是高還是矮? 若那個人只有5歲,那當然是高,若已經15歲了,那就是矮。所以一個7mm的心房中膈缺損對小嬰兒來說是個大的破洞,但是對成人來說就是個小洞。幸好,就算是大的破洞,在嬰幼兒時期不太會有明顯症狀,只要在門診保持追蹤,待適當時機再進行關閉。所以,小小孩的心房中膈缺損絕對不是一發現就要馬上住院進行關閉 (2歲以下很少很少會有需要關閉的急迫性)!如果是2歲以上的小朋友或是成年人,我建議用以下的標準來判斷算不算是需要治療的破洞:

1. 有症狀:體力減退、四肢水腫、曾發生不明原因發生中風或暫時性腦缺血。當然,有這些症狀時都是已經比較嚴重了。

2. 心臟有擴大或肺高壓:大的心房中膈缺損會造成右心房與右心室擴大,更嚴重的會造成肺高壓。所以我們可以根據心臟超音波的影像推測破洞對心臟的影響程度,進而作為要不要治療的依據。

3. 心導管測定的分流量超過1.5倍:因為有破洞,所以血會經過破洞跑到右心房與右心室,最後會灌去肺動脈。當上面提到的兩個治療條件都不是100%符合時(比如說自己覺得體能"還好",超音波底下的右心室又好像只有"一點點"擴大),那這時候可能就需要安排侵入性的心導管檢查來計算分流量。如果分流量>1.5倍,表示日後發生肺高壓的可能性增加,通常就還是會建議要關閉這個破洞。

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那醫師建議進行治療的破洞,不去治療它會怎麼樣?

過去慘痛的經驗已經明白指出,大的破洞若不治療,久了還是會出現上述的那些症狀:體力減退、心房心律不整、四肢水腫、甚至右心衰竭。但我個人認為,最嚴重的還是"肺動脈高血壓"這個併發症。肺動脈高血壓久了,肺動脈血管會越來越硬化而失去彈性,甚至到時候連想要改變主意接受破洞的關閉都不一定可以做 (我們將再另外寫一篇關於肺動脈高血壓的介紹)。當然,這些併發症不是每個人都會發生,除了與破洞大小(越大越容易有併發症)、患者的年紀有關之外(越老越容易有併發症),一些尚未完全了解的個人體質因素也扮演著一定的角色。有些人25mm的破洞就發生了肺高壓,可是有些一樣年紀的患者破洞有30mm卻完全沒有肺高壓。也就因為有些因素是目前醫學還無法完全了解的,所以病患更不要懷著僥倖的心裡、用自己未來的健康當賭注,忽視醫師建議治療的心房中膈缺損。或許過去因為聽到關閉破洞一定得開心臟而對治療怯步的情形現在已經很少了(因為大部分都可以用心導管關閉,健保又有給付),但我還是要再強調,當治療成效很好、而不去治療引發的後遺症風險與嚴重度都很高時,就算是要開刀,都要勇敢地接受,不然當最佳的治療時機錯過時,只會徒增遺憾與懊悔。

 

要如何治療?治療有沒有風險?

治療的概念很簡單,就是把破洞"補起來"。傳統上的治療是以開心手術進行修補,成功率非常非常高,近年來甚至可以用微創的技術進行,胸前的傷口更小(但要自費)。隨著心導管技術的進步,目前絕大多數的第二型心房中膈缺損皆可經由放置中膈缺損關閉器進行治療(目前推測至少90%的第二型心房中膈缺損可以用心導管關閉),成功率相當高,預後相當良好,而且恢復很快,所以早已是治療第二型心房中膈缺損的首選。關於治療相關的細節與治療相關的併發症,我們寫了另一篇文章做更詳細的介紹

 

by Dr. 陳俊安

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兒童心臟會客室---聊聊孩子們的心事

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