肺動脈瓣閉鎖 無心室中隔缺損 (Pulmonary atresia with intact ventricular septum, PA-IVS)是一種嚴重的發紺性心臟病，不治療，幾乎不可能長期存活。過去，在新生兒時期接受開心手術是唯一的治療方式。王主科教授在20多年前開始發展以心導管技術打通閉鎖肺動脈瓣這項可以取代開刀的治療。經過多年的經驗累積與治療策略調整，如今以心導管貫穿肺動脈瓣膜儼然成為大多數條件適合的病童的治療首選，而台大兒童心臟團隊更是全世界這項心導管治療個案數與治療成績最頂尖的團隊之一。
之前筆者曾經分享過一些以心導管技術打通閉鎖肺動脈瓣的個案經驗(#1、＃2)，這次要跟大家分享一些冷冰冰的數字，但卻是實證醫學上最重要的一些數字！這些資料，要特別感謝台大兒童心臟團隊李孟旃醫師整理本團隊過去20年在82位病童的治療成績。透過這些數字，讓大家能更具體地了解這項治療的真實面貌。
-4.5 --> 可進行心導管打通肺動脈瓣閉鎖的最低三尖瓣直徑Z值
3公斤 --> 平均治療時的體重
4天 --> 平均治療時的年紀
14天 --> 採取完全心導管治療策略下的平均術後住院天數
40% --> 打通後仍需要額外肺動脈血流的比例(人工血管或是動脈導管支架)
78% --> 成功以心導管打通肺動脈瓣閉鎖後 終生不用再接受任何心臟手術的比例
93% --> 成功以心導管打通肺動脈瓣閉鎖後 終生維持雙心室循環的比例
94% --> 以心導管打通肺動脈瓣閉鎖的貫穿成功率
94% --> 成功打通後 採取完全心導管治療策略的長期存活率
當然，這是項需要團隊通力合作的治療，特別是心臟外科的強力支援更是不可少。仍有6%的瓣膜打不通需用開刀的方式打開，當治療過程中發生嚴重併發症時(右心室穿破、急性休克等)，也常需要外科的救援。即使一開始成功貫穿瓣膜，等孩子年紀稍長時，仍有約20%因各種不同原因必須接受心臟手術。因此，成熟的團隊合作與經驗累積，是提昇治療成績的不二法門！
by Dr. 陳俊安
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