最近有一則關於先天性心臟病孩子在學校運動時發生意外的新聞，對於家長、老師、以及醫師來說，都是很沈重的打擊。我不是當事人，也不清楚孩子的心臟狀況，所以無法就個案進行評論。但難道我們努力治療的結果只能讓孩子一輩子"避免激烈運動"？難道讓所有老師與同學把患有先天性心臟病的孩子貼上標籤，是大家所樂見的嗎？因為我長期以來負責台大兒童醫院先天性心臟病的運動測試，也看過各種疾病、各種嚴重度孩子的運動能力與風險，所以，把一些觀念與經驗跟大家分享 (大部分內容取自心臟病童支持團體演講)。
常見對於心臟病童運動的疑慮
一般家長常有的疑問例如:心臟病童體力和其他小朋友比起來是不是比較差? 運動會不會造成生命危險? 是不是不要上體育課比較好? 可以做哪些運動? 要注意什麼事情? 其實這些問題並沒有標準答案，必須視疾病種類及嚴重度而定。建議掌握大原則，再根據病童之病況和醫師討論出最適合個人的準則。
心臟病童的運動能力測試
不同種類及嚴重度的心臟病會有不同的運動能力，即使是相同的心臟病，也會因為年齡、術式與治療結果及是否有合併症而有程度上差異。為了更科學化評估心臟病童的運動需求，建議可以利用心肺運動功能測試(cardiopulmonary exercise test, CPX, or CPET)來評估。以下是過去研究發表關於一些常見的先天性心臟病的體能測試概況：
一、法洛式四重症：若只接人工分流管或尚未進行完全矯正手術，運動能力會明顯減低。若已進行完全矯正手術，運動能力則與手術的年紀有相關。另外若合併有嚴重的肺動脈逆流，有可能會導致右心衰竭。
二、肺動脈瓣狹窄：輕度肺動脈瓣狹窄病童的運動能力幾乎與一般小朋友相同，若是中度與重度肺動脈狹窄，會使右心壓力與耗氧量增加而使運動能力降低。手術後的運動能力則與是否發生右心室纖維化及肺動脈逆流有關。
三、心房中膈缺損：在矯正前如果沒有肺高壓的問題，運動能力接近正常，而且跟缺損的大小沒有直接相關。不過一旦矯正前已有肺高壓情形，則運動能力會明顯降低。矯正後如果沒有肺高壓，一般運動能力接近正常。
四、主動脈弓狹窄：運動測試在術前可以做為是否要開刀的依據之一，在術後則可以藉由觀察運動引起的異常血壓變化而評估是否有潛在性的高血壓風險。
五、單一心室：Fontan循環手術術後運動能力會比術前增加，但通常仍無法達完全正常的標準。
心臟病童運動能力受限的原因
根據研究結果，心臟病童運動能力受限的原因有以下幾點:
一、血循動力學的異常。包括尚未矯正完全的結構異常，有心室、血管與瓣膜的問題引發之心臟衰竭，以及合併有心律不整。
二、合併有肺部與肢體的問題。
三、因家長過度保護或缺乏動機導致缺乏適度的活動與運動。
運動與心臟病童心因性猝死的關聯
除了少數心臟病或具有某些危險因子，否則心臟病童參與適度運動並未有證據證明會增加猝死的機率。而應該注意的高危險疾病包括:
1.肥厚性心肌病變：包括原發性的肌肉病變，以及若干因左右心室出口狹窄導致的心肌肥厚
2.冠狀動脈異常：包括先天的走向異常、手術後造成的狹窄或被附近結構擠壓、川崎氏症合併血管瘤與血管阻塞
3.Marfan氏症候群：主動脈擴大
4.嚴重主動脈瓣疾病：嚴重狹窄或逆流
5.複雜性先天性心臟病：包括單一心室，且存有明顯的結構性循環異常或是心律不整
6.肺高壓：包括原發性或是因先天性心臟病導致的肺高壓
7.引起心室心搏過速的特定心律不整症候群
運動的分類
一般分為二大類，但幾乎所有的運動都含有程度不一的此二種運動類型。
一、動態運動(dynamic exercise，isotonic exercise): 指運動時肌肉長度會改變，也會造成關節角度之變化，通常比較不會增加心臟的負擔。例如散步、慢跑、騎腳踏車、長距離賽跑、游泳等。
二、等長運動(static exercise，isometric exercise): 指運動肌肉收縮的同時，未改變肌肉長度或移動關節，會使周邊血管阻力增加，對於心臟的負荷較大。例如拔河、舉重、空手道、攀岩等。
國人常進行的運動及其分類列舉如下：
不同種類先天性心臟病之運動建議
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先天性心臟病種類 |
治療前建議 |
治療後建議 |
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心房中膈缺損 |
若沒有肺高壓不須限制活動，有輕微肺高壓建議classⅠA，嚴重肺高壓則不可參與運動。 |
術後3~6個月若沒有合併肺高壓、心律不整或心室功能不全則不須限制。 |
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心室中膈缺損 |
若沒有肺高壓不須限制活動，但大的缺損建議先進行治療，嚴重肺高壓則不可參與運動。 |
術後3~6個月若沒有合併肺高壓、心律不整或心室功能不全則不須限制。 |
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開放性動脈導管 |
若為小的開放性動脈導管且左心室大小正常，不須限制活動。若為較大的開放性動脈導管且左心室擴大，建議先治療。若有嚴重肺高壓則不可參與運動。 |
術後3個月若沒有合併肺高壓或心室擴大，不須限制。 |
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肺動脈瓣狹窄 |
輕度肺動脈瓣狹窄且右心室功能正常、沒有症狀者不須限制，但每年要再評估。中度以上之肺動脈瓣狹窄建議classⅠA及ⅠB。(但建議先接受心導管治療) |
沒有殘存之狹窄或僅有輕度之狹窄，且右心室功能正常者不須限制。若仍有中度以上之狹窄或重度的肺動脈逆流，建議classⅠA及ⅠB。 |
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主動脈瓣狹窄 |
輕度主動脈瓣狹窄不須限制活動，中度主動脈瓣狹窄建議classⅠA，ⅠB及ⅡA。重度主動脈瓣狹窄不可參與運動。 |
依據殘存之狹窄程度及主動脈逆流程度做判斷。 |
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主動脈弓狹窄 |
輕微之主動脈弓狹窄(上下肢血壓差別小於20mmHg)且運動測試反應正常者，不須限制。較嚴重的主動脈弓狹窄或運動時血壓高於230 mmHg，建議classⅠA。 |
治療後三個月至一年內避免classⅢA、ⅢB及ⅢC，並且要避免碰撞性運動。若仍合併有明顯的主動脈擴大，則建議classⅠA及ⅠB。 |
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肺高壓
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肺動脈收縮壓低於30 mmHg不須限制，若高於30 mmHg則運動導致的心因性猝死風險增高，運動建議必須個別化評估。 |
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心室功能不全
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心室射出率大於50%不須限制活動，心室射出率40~50%建議classⅠA、ⅠB及ⅠC，心室射出率低於40%不可參與運動。 |
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大血管轉位
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經心房轉位手術後 若無明顯的心臟擴大、心律不整及嚴重的臨床症狀，且運動測試正常，建議classⅠA及ⅡA。反之，運動建議必須個別化。 經大血管轉位手術後 若心室功能正常、無心律不整且運動測試正常，不須限制。若血循動力學及心室功能有中度以上的異常，但運動測試正常者，建議classⅠA、ⅠB、ⅠC及ⅡA。 |
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發紺性心臟病
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若治療前僅接受過緩解性人工分流管手術，運動會使發紺情形加劇，僅建議classⅠA。 |
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單一心室手術後
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若心室功能及血氧正常，建議classⅠA及ⅠB，反之則建議classⅠA。 |
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心臟病童從事運動時的自我評估
一旦出現症狀，自己通常是最早可以察覺不對勁的人！所以一旦孩子懂事了之後，要提醒他們，運動時若有以下情形要特別小心，馬上休息並且找人幫忙，因為這些症狀都可能是嚴重生命危險事件發生的前兆與警訊:
1.頭暈
2.心悸
3.過度的疲累
4.過度的氣喘
5.胸部不適
6.曾有暈倒的病史
適當的運動能改善心臟病童的心肺功能，對於生活品質的提升以及心理健康的促進都有正向的幫助，建議請專業醫師透過完整的運動評估，並依疾病種類及心臟功能，為孩子量身訂作最適合的運動種類，才能獲得運動帶來的好處，並且儘量避免運動可能帶來的風險!
By Dr. 陳俊安
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