法洛氏四重症的小孩,因為右心室出口狹窄的關係,到肺的血流會減少,所以小孩的血氧濃度會較低。小孩出生以後,隨著開放性動脈導管的關閉,到肺的血流可能會變得更少,若血氧濃度常常降到70 ~ 75%以下,我們就可能要考慮做個姑息手術(姑息手術意味著,這不是矯正手術),也就是所謂的人工血管手術。我們這篇先談較常做的Blalock-Taussig shunt (BT shunt)。

BT shunt怎麼發明的?

先天性心臟病手術的歷史並不算長。第一個先天性心臟病手術在1939年執行,是在波士頓的Robert Gross做的開放性動脈導管結紮手術。在同一時期,對於法洛氏四重症這種持續發紺的小朋友仍然無解,這種小朋友當時只能給給氧氣和利尿劑等支持性治療,免不了走向死亡。長期照顧先天性心臟病的小兒心臟科醫師Helen Taussig注意到,法洛氏四重症的小朋友,若有開放性動脈導管,會有較好的血氧濃度,因此思考用手術做條血管提供肺血流。她先去找了前述第一個執行先天性心臟病手術的Robert Gross,但這想法不被Robert Gross接受(其實,當時被認為是笨主意),失望之餘,她轉而找在巴爾地摩的 Alfred Blalock協助,同時,Vivien Thomas,一位Alfred Blalock動物實驗室的重要技術員,和Alfred Blalock一起研究先天性心臟病,他們在一些動物實驗證實鎖骨下動脈可以被轉接到其他血管而不會讓手臂缺血,也可能可以增加肺血流。


在以上的構想之下,於1944年11月29日,Alfred Blalock和Vivien Thomas成功地在一個名為Eileen Saxon的14個月大小孩(體重只有4公斤)進行了血管手術,把鎖骨下動脈截斷接至肺動脈,手術過程Thomas在Blalock身後指導(動物實驗中手術多是Vivien Thomas做的),這小孩唇色成功地從發紺轉為粉紅色,後來多活了幾個月,才因肺動脈狹窄再次手術而死亡。手術的功勞理當歸三人,然而Vivien Thomas是個非裔美國人,當時種族歧視還嚴重的情況之下,其貢獻沒有被認可,故這個術式的名稱只用了Alfred Blalock和Helen Taussig的名稱,而稱作Blalock-Taussig shunt, BT shunt。Vivien Thomas的功勞之後才被認可,並在1976年被John Hopkins大學授予榮譽博士學位(在那之前他只有高中畢業),現在的小兒心臟教科書,有些也把Blalock-Taussig shunt正名為Blalock-Thomas-Taussing shunt。這個激勵人心的故事在2004年被拍成電影,Something the Lord Made,有興趣的人可以去找來看看。

Taussig-Blalock-Thomas  
由左至右分別為Taussig, Blalock, Thomas (from Cardiology in the Young (2013), 23, 851–856)

BT shunt operation  
第一次BT shunt手術 (from Cardiology in the Young (2013), 23, 851–856)

傳統 BT shunt  vs  改良式BT shunt

上面所述的,就叫做classic BT shunt。這術式的一個問題是,截斷鎖骨下動脈,會讓到手臂的血流變少,且鎖骨下動脈的大小在每個病人不盡相同,提供肺血流也可能不足。後來雖然有不同的術式發展,但因為肺血流過多的問題,預後並沒有優於傳統的BT shunt。在1980年代,在人工材質(Gortex)的發展之下,建立從鎖骨下動脈到肺動脈的人工血管,可以避免鎖骨下動脈的犧牲,大小也可以由外科醫師決定,這就稱為modified BT shunt,成為現在人工血管手術最常做的術式。

BT shunt  

modified BT shunt可以提供肺血流,避免嚴重的低血氧或缺氧性發作,除此之外,因為它是人工血管,不會像開放性動脈導管變大或變小,所以可以維持較穩定的肺血流。但仍然有其缺點:
其一,人工血管和肺動脈接合處可能會有肺動脈狹窄,這部分可能可靠之後做心導管氣球擴張來解決。
其二,可能會影響冠狀動脈血流,這和冠狀動脈的血行動力學有關,簡單說可能會讓冠狀動脈的血流減少,某種程度會減少心臟血液灌流影響心臟收縮功能。為了這個問題,也可以考慮做右心室-肺動脈人工血管(RV-PA conduit),可以解決冠狀動脈血流的問題,然而這樣做必須在右心室上開洞,相對於modified BT shunt來說較困難風險較高,因此在法洛氏四重症的姑息手術,modified BT shunt仍是最多心臟外科醫師的選擇。

在法洛氏四重症的小孩,穩定的肺血流及適當的肺動脈大小,才能讓完全矯正順利完成,人工血管手術有重要的角色。經由這些說明,期待大家對它有更多認識。

by Dr. 傅俊閔

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