小洛在媽媽肚子裡的時候就被診斷有法洛氏四重症 (Tetralogy of fallot, TOF)，出生時還在加護病房觀察了一個禮拜。不過在爸爸媽媽悉心呵護之下，前3個月大的時候血氧濃度都大於95%(ps. 正常血氧濃度是>95%)，除了在門診身體檢查會被聽到大聲的心雜音外，小洛不但沒有發紺的情形，唇色紅潤，外觀看起來跟一般小嬰兒沒什麼不同。不過就在3個月大的那次回診開始，發現血氧濃度逐漸降低，從93%, 90%, 慢慢降到82%。
雖然陳醫師有給小洛口服藥物試圖減緩右心室出口狹窄的情形，不過有時候大哭的時候，唇色還是會紫紫的。在7個月大時，血氧開始常常不到75%，陳醫師建議小洛的爸爸媽媽該是讓小洛接受手術矯正的時候了。縱然有萬分不捨，小洛的爸爸媽媽還是聽從醫師的建議，請外科醫師幫小洛開刀。
什麼是法洛氏四重症？常見嗎？
法洛氏四重症是最常見會造成發紺的先天性心臟病，根據台大兒童醫院吳美環教授的研究，台灣每一萬個新生兒中可見六例，所以以目前的出生率推估，全台灣每年約有120個新的案例。
法洛式四重症顧名思義，就是一個名叫"法洛"的醫師，發現有一種心臟病會合併四種先天畸形同時出現，包括心室中隔缺損、右心室出口阻塞、主動脈跨位、右心室肥大。聽起來很多異常，其實重點幾乎就只有一個，那就是右心室出口阻塞。右心室出口阻塞的程度與肺動脈發育的大小決定了每個法洛式四重症的小朋友不盡相同的臨床表現，以及治療的時機。
法洛氏四重症為什麼會發紺？
我用上面的圖來說明一下為什麼會發紺好了...。右心室裝的是身上用過、含氧量很低的血液，正常情況下是要經過右心室出口、肺動脈瓣、肺動脈、然後把這些缺氧血送去兩邊的肺部換成充滿氧氣的血液，再送回給心臟供全身使用的。
然而法洛氏四重症患者的右心室出口因為有明顯狹窄，血液送去肺動脈就會有很高的阻力，因此有一部分的缺氧血就順勢從心室中膈缺損溜走，跑進左心室和充氧血攪和在一起。左心室裡面的血就變得含氧純度降低，因此送到全身的血液也就有點"缺氧"了。同理可知，當右心室出口越窄、肺動脈瓣越小、或是肺動脈血管發育越差時，從心室中膈缺損溜走的缺氧血就越多，病童發紺的程度就越明顯。
法洛氏四重症在矯正前的照顧上要注意什麼？
雖然法洛氏四重症的病童在平常可能就會有一點點血氧降低的情形，但通常只要血氧濃度大多維持在80%以上時，生長發育不會有明顯影響。但是在發燒、嚴重哭鬧、脫水(例如嚴重拉肚子時)時常常會讓血氧降的更低，這些時候就要提高警覺，必要時得儘快就醫。也就因此，按時接種預防注射(包括呼吸道融合病毒免疫球蛋白)，積極給予退燒藥物，哭鬧時適時給予安撫，以及腹瀉時給予足夠的水份補充(不管是口服或打點滴)，都是很重要的。此外，若發生不明原因發燒，也要排除感染性心內膜炎的可能性。在正常的疾病病程中，法洛氏四重症的病童常常在3,4個月大以後因為右心室出口狹窄發展到一定程度而出現血氧不穩定的情形，醫師有時會使用乙型阻斷劑(beta-blocker)，效果有時不錯。
法洛氏四重症開刀矯正有沒有所謂的黃金時期？
忘了跟大家說，法洛氏四重症是一定要開刀治療的心臟病! 你或許會問不開刀會怎麼樣? 過去慘痛的經驗告訴我們，不開刀的話很多小朋友會缺氧的越來越厲害，或許根本來不及長大!!! 就算少部分人撐過嚴重的缺氧時期，體力和各方面的生活品質也會很糟。因此，除非有特殊考量，法洛氏四重症幾乎是非進行手術治療不可的心臟病。
不過何時要進行完全矯正手術，隨著醫學的進步，在不同年代有不同的做法(所以我現在說的是在2015年算起這過去10年來的最新觀念，可是或許10年後又有所不同....)。簡單來說，目前的治療觀念是不要太晚開(以免右心壓力負荷太久)，但也不要太早開(以免右心室出口重建成效不好)。若病童情況許可，通常會選在1歲左右進行完全矯正手術(包括心室中膈缺損修補，以及肺動脈及右心室出口狹窄部位擴張與重建手術)。但若病童發紺情形加劇，只要肺動脈發育良好，也常會在1歲前就動刀的。但若病童年齡真的很小(通常是年齡不到3個月大)，很可能會先考慮進行人工血管手術，等體重大一些再進行完全矯正手術。法洛氏四重症目前的手術成效已經非常好，台大醫院歷年來的手術成功率高達98%，和國外一流的醫學中心差不多。很多小病童現在都已經是大人了，不但很多人結婚生子，有滿意的生活品質，有些人的體能還相當不錯呢!!! 當然，法洛氏四重症矯正過後一定要記得定期回診追蹤，因為"矯正"絕不等於"痊癒"，有一些潛藏性的長期問題還必須要醫師與家長一同注意才能及時發現、及時治療。
by Dr. 陳俊安
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