兒童心臟會客室---聊聊孩子們的心事

文/陳俊安  (筆記中藍字的部份是我個人的眉批)  

講者：王景甲醫師 (台大醫學系畢業、台大毒理學研究所博士、台大醫學院小兒科臨床助理教授、小兒心臟及重症雙次專科醫師、台大兒童醫院兒童加護病房專責主治醫師); 專長：兒童心臟與兒童胸腔重症學

(還好不是真的有101招，不然我這個筆記就有得寫了....)

早一點認出危急性的先天性心臟病，是存活關鍵！

• --- 危急性的先天性心臟病(critical congenital heart disease)，就是指不盡快處理會出人命的先天性心臟病：包括發紺性心臟病(血氧不正常的)、以及左右心室出口嚴重阻塞的心臟病 
• --- 危急性先天性心臟病佔先天性心臟病的15%~25%
• --- 臨床表現：活動力差、唇色發紫、四肢冰冷、喘、心跳快、小便減少、膚色出現大理石斑紋
• --- 背後的原因：(1) 發紺; (2) 休克; (3) 心律不整
• --- 新生兒或嬰幼兒不明原因的休克，除了懷疑感染以及代謝性疾病，一定也要想到可能是先天性心臟病！
• --- 雖然絕大多數的先天性心臟病現在都能獲得非常好的治療，但治療成果的重要決定因素，就是治療前的狀況，也就是能否在病情很嚴重前就提早發現！(有感而發：產前已知寶寶有嚴重心臟病的媽媽該去哪裡生產？）

主動偵測出危急性的先天性心臟病---新生兒血氧篩檢

• --- 一些恐怖的數據：(1) 單靠一般的胎兒超音波及身體檢查，僅能發現不到50%的危急性先天性心臟病 (高層次超音波一定有幫忙，但也不是100%); (2) 30%的危急性先天性心臟病是從嬰兒室出院後才再被發現的！(再被發現時，大多症狀很嚴重了....)
• --- 美國許多州及世界各國已陸續將新生兒血氧篩檢列為新生兒常規檢查 (反觀台灣衛生當局，唉.....) (許多醫院推行的動機也不強，因為這多少會影響家屬花錢做自費心臟超音波篩檢的意願吧？) 
• --- 台大兒童醫院已全面推行此項目：出生滿24小時候進行，若右手或下肢的任一血氧<95%，或差距>4%，就必須進一步評估

用高濃度氧氣進行初步鑑別診斷---Hyperoxia test

• --- 給100%氧氣10分鐘後，若動脈氧氣壓力大於200 mmHg --> 大概不是發紺性心臟病；若<70 mmHg --> 大概就是發紺性心臟病

一旦高度懷疑是危急性的先天性心臟病，第一線的醫師能做些什麼？？？ (很重要！）

• --- 血氧不好：給PGE1
• --- 血壓不好：輸液 (normal saline 10ml/kg)、Dopamine
• --- 血壓尚可但循環差：Milrinone or dobutamine
• --- 記得要secure airway!
• --- 儘快找心臟科醫師幫忙！