這是一個少見、而且不容易診斷出來的病例.....
病童是一個一個月大的小女嬰，出生後沒幾天就因為呼吸比較費力而在我們的分院住院治療。X光發現心臟比較大，所以心臟科醫師就做了心臟超音波檢查，也的確發現左心房和左心室有擴大的跡象。可是奇怪的是，除此之外，心臟血管結構都正常，沒有其他的問題能解釋心臟擴大的現象。藥物治療有些許幫忙，也順利出了院，但呼息急促只是稍有改善，卻無法完全緩解。因此，小病童被轉來總院這裡進行進一步評估。
(主治醫師內心的OS:) 一個心臟血管結構都正常的小嬰兒，為什麼心臟卻會擴大呢? 這個案情想必並不單純......。
有經驗的醫師，一定會想要排除"心臟外血管異常導致的分流" (extracardiac shunt)。最常想到的就是腦部與肝臟內的動靜脈廔管或血管畸形(arteriovenous fistula or malformation)。可是我們聽了聽(用聽診器)、看了看(用超音波)，就是沒有找到任何疑似的血管異常。再來一個可能，就是先天性冠狀動脈的異常(想認識這個疾病請點這裡)。可惜，這個小病童的冠狀動脈很小條，有些小地方用超音波看無法百分之百看得很清楚，也就是說無法百分之百排除這個診斷。
家屬: 那你身為他的主治醫師，下一步該怎麼辦? 沒有百分之百排除先天性冠狀動脈的異常有沒有關係?
主治醫師: 當然有關係!!! 那個病是可以開刀治療的，沒有正確的診斷只會導致錯誤的治療!
家屬: 那你告訴我該如何確定呢?
主治醫師: 建議做心導管攝影來排除這個疑慮。
家屬: 甚麼，心導管? 那不是侵入性的檢查嗎? 不是有危險嗎? 不是有輻射線嗎? 可不可以先排一個斷層掃瞄看看?
(主治醫師內心的OS:) 我當然知道有風險啊! 做一個小嬰兒的心導管怎麼會沒風險? 我當然也知道有輻射線啊! 可是電腦斷層掃瞄的輻射劑量也和做一次心導管差不多啊! 最重要的考量是，電腦斷層掃瞄對於一個月大小嬰兒的冠狀動脈是很難看的清楚的(解析度的限制以及呼吸的干擾)。過去的經驗是很可能做完電腦斷層掃瞄後，還是無法確定冠狀動脈的發出位置，最後還是要做心導管，那結果就是兩倍的輻射劑量....。當然，如果不考慮輻射劑量的問題，我一定舉雙手雙腳贊成先排電腦斷層掃瞄。
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(場景移到心導管室)
主動脈造影一做，兩條冠狀動脈好端端地從主動脈顯影。OK! 確定不是先天性冠狀動脈的異常。再仔細看，肺部竟然有不正常的顯影! Bingo! 診斷呼之欲出.....原來是兩邊肺部都有"游離肺" (pulmonary sequestration)。
確定診斷之後，接下來的治療就很清楚該怎麼做了。我們用導管把供應游離肺的異常血管(也就是造成異常分流的血管)仔細辨識出來，然後將線圈(coil)透過導管，置放在這些異常的血管當中進行封堵栓塞。前前後後不到半個小時的時間，就完成了治療。
治療效果很好，所有異常血管都被線圈塞住了(上面影片中黑黑的、像螺旋彈簧的東西)，游離肺的組織沒有再顯影出來。隔幾天追蹤心臟大小也明顯進步了許多。
以上就是這個罕見病例的診斷與治療過程。
簡單介紹一下"游離肺"(pulmonary sequestration).....
顧名思義，游離肺就是指肺臟在發育時，出現了獨立於正常肺臟的組織。這些游離肺的組織空有肺臟的型態，卻沒有正常肺臟的功能。更糟的是，這些游離肺容易藏匿細菌，常常成為感染的來源。所以很多游離肺的患者是以反覆肺炎來表現的。此外，供應游離肺的動脈血管常常是由主動脈長出不正常的血管(就像我們這個病童)，這樣的血管會把大量的血液引流至游離肺當中，不但讓游離肺的組織像吸飽水的海綿一樣過度潮濕，更會讓血流一下子就流回心臟引起心臟負擔過大。所以一旦游離肺被確診，而且臨床上有症狀，目前的治療原則是必須將游離肺切除，或是像這個病童採用心導管栓塞的方法阻斷供應游離肺的動脈血管，讓游離肺的組織自然凋亡。
心得：
1. 沒有心臟內或大血管結構性異常的先天性心臟病很多時候反而最難診斷。
2. 當心臟血管結構都正常、但心臟卻無端擴大時，別忘了心臟外血管異常所導致的分流。
3. 正確的診斷才能有正確的治療。
by Dr. 陳俊安
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