動脈導管(ductus arteriosus)

當我們在媽媽肚子裡時,心臟的血流和出生之後不同。左心室一樣把血打到全身供給體循環,但右心室把血打到肺動脈後,因為肺的發育尚不成熟還沒真的擴張,壓力也比較大,所以真正流到肺的血液並不多,許多血液由肺動脈透過動脈導管(ductus arteriosus)打到主動脈,再到全身,這就是所謂的胎兒循環的一部分,在這裡很重要的一條血管就是所謂的動脈導管 (如下圖),這個血管的存在在胎兒時期是正常的,而且此時的分流是從肺動脈流到主動脈,也就是右至左的分流。

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出生後,當小寶寶開始呼吸,肺功能開始運作,氣體流入肺泡使肺擴張後,肺血管的壓力減低,相對而言主動脈對應的體循環壓力較高,血流就會轉而從主動脈流到肺動脈,變成所謂的左至右分流(如下圖),同時,動脈導管在血液氧氣濃度增加且脫離胎盤(胎盤本來會分泌一些物質讓動脈導管維持開啟)的情況下,動脈導管就會開始逐漸收縮關閉,這通常發生在半天到一天之內。這叫做功能性關閉,在這個時候,血管其實還沒有完全關起來。再經過兩三個星期,一些血管內皮細胞長進去纖維化,動脈導管變成一條韌帶,動脈導管這時才是真正的關閉。

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開放性動脈導管(patent ductus arteriosus)

但在某些情況,例如出生因為肺疾病導致血氧濃度沒法正常上升,動脈導管就不會正常關閉,或者功能性關閉後,又再度打開,這就叫做開放性動脈導管(patent ductus arteriosus)。一般足月兒2000個小孩約有1個會有這種狀況,有些小朋友會有開放性動脈導管合併其他的先天性心臟病。如果單純只有開放性動脈導管,小朋友的表現就是主動脈到肺動脈分流,這會讓左心室的負擔加重,這時臨床表現就看動脈導管的大小而定。小的開放性動脈導管左至右分流不多,一般也不會有明顯症狀,有些身體檢查可能會聽到連續型因雜音。但若是中到大的開放性動脈導管,身體檢查就會有顯著的心雜音,可能在嬰兒期就會有顯著的左心衰竭的症狀,包括呼吸喘呼吸急促、餵食困難、活力不佳、長不大,因為肺水腫而有反覆呼吸道感染,甚至開放性動脈導管太大的話,會有休克的情況。這樣情況如果不處理,因為持續增加的肺血流,幾個月後就可能會導致肺阻力上升導致肺動脈高血壓。此狀況一開始還是可逆的,也就是若把心臟的構造異常矯正,肺動脈高血壓的情況可能可以慢慢恢復。但若不處理,情況進展到不可逆,就像心室中膈缺損或心房中膈缺損的自然病史一樣,會進展成所謂的艾森曼格症候群(Eisenmenger syndrome),此時原本通過開放性動脈導管的左至右分流,逆轉成右至左分流,接踵而來的就是發紺以及右心室衰竭的症狀,這時矯正也沒用了。要注意的是,在可逆性肺動脈高血壓進展成不可逆的情況時,因為左至右分流會減少,所以症狀反而會有改善,但這反而是個警訊,告訴我們再不矯正可能就沒有機會了。

開放性動脈導管的治療

這些都是可以避免的。對於有症狀的開放性動脈導管,例如喘、長不好、反覆呼吸道感染、心內膜炎等等,應該要進行手術或心導管關閉。就算還沒有明顯症狀,因為手術或心導管關閉的風險很低,目前也都會建議關閉。因為心導管手術的傷口小且效果很好,目前大多情況都會選擇心導管關閉。

心導管關閉可以用螺旋線圈或是關閉器進行,較小的開放性動脈導管可以用螺旋線圈(一般小於2.5mm),較大的就要考慮使用關閉器。因為我們要從股靜脈或骨動脈送入關閉器或是螺旋線圈,小朋友股靜或脈股動脈的大小就是一個要考慮的因素。因此當足月嬰兒診斷開放性動脈導管,考慮他們股靜脈和股動脈血管相對較小,且前幾個月還是有自動關閉的可能性,所以如果沒有症狀或症狀不明顯,我們可能會先觀察幾個月,等長大一點再進行心導管關閉。當然,如果有症狀,我們就會考慮直接關閉。如果真的開放性動脈導管太大,手術仍然是一個可以考慮的選擇。

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基本上,如果沒有進展成肺動脈高血壓或甚至艾森曼格症候群(Eisenmenger syndrome),開放性動脈導管關閉治療後,生活就和正常人無異。雖然這是個相對單純的先天性心臟病,但不理它還是會導致嚴重後果的,診斷後就應該積極接受治療。

by Dr. 傅俊閔

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兒童心臟會客室---聊聊孩子們的心事

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