你知道世上有專偷心臟血的事嗎 ?
打開左冠狀動脈異常起源於肺動脈ALCAPA的秘密!!!
圖一 胸部X光
一個3個月大只有4公斤重的嬰兒
因呼吸急促，由父母帶來急診
以為是細支氣管炎
所以就照了X光(圖一)
好大的心臟
於是以心臟肥大，疑似心衰竭入院
最終診斷是
左冠狀動脈異常起源於肺動脈（ALCAPA）
圖二 左冠狀動脈異常起源於肺動脈
又叫Bland-White-Garland syndrome.
約有0.25%–0.5%比例
左邊冠狀動脈本來應該從主動脈長出來，卻變成從肺動脈出來。
一般有兩型嬰兒型成人型
大部份的病例於嬰兒早期即患有心肌梗塞，鬱血性心衰竭，甚至死亡，此稱為嬰兒型。
成人型的病人雖然較無症狀，但由於有潛在的危險，在確定診斷後需盡快接受手，因有80到90%會發生心源性猝死
臨床症狀:
一個月出生後，肺血管阻力和肺動脈壓力開始下降到正常水平，所以當肺壓下降左冠狀動脈反而會"偷血"到肺動脈去
(coronary steal)心肌缺血，壞死，纖維化產生，導致左室擴張，乳頭肌功能障礙，以及心臟功能受損。
此時病嬰就會呈現心衰竭的症狀，包括：呼吸費力、餵食困難、體重停滯等。
診斷的年紀不一，有些出生後一兩個月內，有的則可達半年等
不開刀的患者90％在一年之內死亡
圖三 此患童心臟超音波可見左心室擴大
由於心臟超音波可見左心室擴大
左冠狀動脈異常起源於肺動脈（ALCAPA）可能被診斷為擴大性心肌病變(DCM)
而延誤治療
左冠狀動脈異常起源於肺動脈（ALCAPA）患者的心臟超音波特點
嬰兒型患者均有左心室腔變大(如圖三)，前壁及側壁搏幅減低。
成人型患者可見右冠狀動脈主幹及分支擴張；室間隔內可探及以舒張期為主的連續性血流信號；左前降支供血區心肌內可見豐富血流信號
此疾病可經由從心臟超音波診斷，但不是百分百可靠。
圖四 此患童在心臟超音波左冠狀動脈的位置實際為右冠狀動脈
這些患者有一個明顯的特點心電圖：異常deep Q波且T波倒置在導線 I,，aVL.和V4-V6，特別是在aVL，這可能是用於鑑別診斷有益的。擴大性心肌病變不太會有。
圖五 患者心電圖可見異常deep Q波且T波倒置在導線 I,aVL和V6
5% ALCAPA患者合併其他心血管畸形，包括房間隔缺損、室間隔缺損、主動脈弓狹窄.心肌緻密化不全等。
過去確定的診斷是需要冠狀動脈血管攝影。但是侵入性且併發症高.
圖六 冠狀動脈血管攝影(J Cardiovasc Ultrasound 2012;20(4):197-200)
自從有高速64切心臟斷層掃瞄或核磁共振，可以以非侵入性且又準確.在臨床使用以可取代心導管，成為標準診斷工具
圖七 患者心臟斷層掃瞄
(AO 主動脈 PA 肺動脈RCA右冠狀動脈 LMCA 左冠狀動脈)
治療:
圖八 開刀方法(Journal of Cardiovascular Ultrasound 20 | December 2012)
開刀方法就是將走錯位置的左冠狀動脈種回主動脈，如果有二尖瓣逆流，就順便修補。
預後:
極大部分預後均非常很好心臟會恢復正常
圖九 台大邱馨慧醫師論文(Eur J Pediatr (2008) 167:1277–1282)
術後功能及左心室大小逐步恢復正常
一般是越早開越好
但如左心功能極端不佳(EF<35%),心臟缺血嚴重,體重輕
開完不見得就ㄧ定恢復回來,手術失敗機會增加或有可能要移值心臟
By 吳焜烺醫師 (彰基兒童心臟科)
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