你知道世上有專偷心臟血的事嗎 ?

打開左冠狀動脈異常起源於肺動脈ALCAPA密!!!

 

圖一 胸部X光

24769971 X    

一個3個月大只有4公斤重的嬰兒 

因呼吸急促,由父母帶來急診

以為是細支氣管炎

所以就照了X光(圖一)

好大的心臟

於是以心臟肥大,疑似心衰竭入院

最終診斷是

左冠狀動脈異常起源於肺動脈(ALCAPA

 圖二 左冠狀動脈異常起源於肺動脈

ALCAPA SIMPLE FI  

 又叫Bland-White-Garland syndrome.        

約有0.25%–0.5%比例

左邊冠狀動脈本來應該從主動脈長出來,卻變成從肺動脈出來。

一般有兩型嬰兒型成人型

大部份的病例於嬰兒早期即患有心肌梗塞,鬱血性心衰竭,甚至死亡,此稱為嬰兒型。

成人型的病人雖然較無症狀,但由於有潛在的危險,在確定診斷後需盡快接受手,因有80到90%會發生心源性猝死

 臨床症狀:

一個月出生後,肺血管阻力和肺動脈壓力開始下降到正常水平,所以當肺壓下降左冠狀動脈反而會"偷血"到肺動脈去

(coronary steal)心肌缺血,壞死,纖維化產生,導致左室擴張,乳頭肌功能障礙,以及心臟功能受損。

此時病嬰就會呈現心衰竭的症狀,包括:呼吸費力、餵食困難、體重停滯等。

診斷的年紀不一,有些出生後一兩個月內,有的則可達半年等

不開刀的患者90%在一年之內死亡

圖三 此患童心臟超音波可見左心室擴大

 24769971 ECHO  

由於心臟超音波可見左心室擴大

左冠狀動脈異常起源於肺動脈(ALCAPA可能被診斷為擴大性心肌病變(DCM)

而延誤治療

 左冠狀動脈異常起源於肺動脈(ALCAPA)患者的心臟超音波特點

嬰兒型患者均有左心室腔變大(如圖三),前壁及側壁搏幅減低。

成人型患者可見右冠狀動脈主幹及分支擴張;室間隔內可探及以舒張期為主的連續性血流信號;左前降支供血區心肌內可見豐富血流信號

此疾病可經由從心臟超音波診斷,但不是百分百可靠。

圖四 此患童在心臟超音波左冠狀動脈的位置實際為右冠狀動脈 

24769971.LMCA2  

這些患者有一個明顯的特點心電圖:異常deep Q波且T波倒置在導線 I,aVL.V4-V6,特別是在aVL,這可能是用於鑑別診斷有益的。擴大性心肌病變不太會有

圖五 患者心電圖可見異常deep Q波且T波倒置在導線 I,aVLV6

 EKG  

5% ALCAPA患者合併其他心血管畸形,包括房間隔缺損、室間隔缺損、主動脈弓狹窄.心肌緻密化不全等。

過去確定的診斷是需要冠狀動脈血管攝影。但是侵入性且併發症高.

圖六  冠狀動脈血管攝影(J Cardiovasc Ultrasound 2012;20(4):197-200)

 CATH  

自從有高速64切心臟斷層掃瞄或核磁共振,可以以非侵入性且又準確.在臨床使用以可取代心導管,成為標準診斷工具

圖七 患者心臟斷層掃瞄

 24769971ct.jpg2FDS  

(AO 主動脈 PA 肺動脈RCA右冠狀動脈 LMCA 左冠狀動脈)

治療:

圖八 開刀方法(Journal of Cardiovascular Ultrasound 20 | December 2012)

OP  

 開刀方法就是將走錯位置的左冠狀動脈種回主動脈,如果有二尖瓣逆流,就順便修補。

預後:

極大部分預後均非常很好心臟會恢復正常

圖九    台大邱馨慧醫師論文(Eur J Pediatr (2008) 167:12771282)

術後功能及左心室大小逐步恢復正常

 LV RE  LVEDD  

一般是越早開越好

但如左心功能極端不佳(EF<35%),心臟缺血嚴重,體重輕

開完不見得就ㄧ定恢復回來,手術失敗機會增加或有可能要移值心臟

                                                                                                                By    吳焜烺醫師 (彰基兒童心臟科)

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兒童心臟會客室---聊聊孩子們的心事

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