5歲大的小明因為一運動就容易喘，常常喊累，體力明顯比3歲妹妹差，因此被爸爸帶來求診；理學檢查發現身高沒問題，但體重只有13公斤（低於3個百分位），聽診發現有明顯的收縮期心雜音，經心臟超音波檢查確診為重度先天性主動脈瓣狹窄。爸爸原先不以為意，認為問題有那麼嚴重嗎？只不過體力差一點，需要治療嗎？有沒有副作用？經過再三地說明解釋後，終於同意讓小明先以藥物控制心臟衰竭，之後也聽從建議，接受心導管氣球擴張術治療；自此小明體力明顯進步，胃口變好，體重也穩定成長，目前定期於門診追蹤檢查。
主動脈瓣是什麼？位在哪哩？
心臟的瓣膜就像門一樣，讓血液順著一定的方向流動。主動脈瓣位於左心室與主動脈之間，控制著左心室的血液流入主動脈，以供應全身器官所需；一旦此瓣膜發生狹窄，將使得左心室血液不容易打入主動脈，造成左心室壓力增加、左心衰竭、全身器官血流減少的後遺症。
(圖片來自Mercy angiography)
先天性主動脈瓣狹窄臨床有什麼症狀？要不要緊？
臨床症狀取決於瓣膜狹窄的嚴重度，瓣膜越狹窄，則左心室與主動脈之間的壓力差越大，聽診可發現明顯的收縮期心雜音。主動脈瓣輕微狹窄者可能無明顯症狀；中度狹窄病患於孩童時期漸漸因活動力增加，器官血液供應需求增加，而出現容易疲倦、運動時容易喘、心搏過速、體重過輕等症狀；嚴重者會引起左心室心肌肥厚、胸悶、胸痛（心狡痛）、暈厥，甚至突發性休克而死亡；若新生兒罹患重度主動脈瓣狹窄，則一出生後很快產生組織灌流不足及心衰竭症狀。此外，主動脈瓣狹窄嚴重程度常會有不等程度惡化，需要留意心內膜炎及猝死的可能。
如何診斷
胸部X光及心電圖可見到左心肥大。心臟超音波是標準診斷工具，可評估瓣膜狹窄嚴重度、左心室功能、瓣膜形態，以及是否合併主動脈逆流等。當臨床嚴重度的判定有疑慮時需考慮實施心導管檢查。
該如何治療？
1.內科治療：著重於預防心臟衰竭、細菌性心內膜炎、運動限制及定期追蹤狹窄程度。
2.介入性治療：對於中度以上狹窄病童，以心導管氣球擴張術為主，雖有一定程度的狹窄復發率，但日後仍可考慮再度氣球擴張。當氣球擴張效果有限時，則須考慮外科手術治療，例如：瓣膜切開術或瓣膜置換術，亦可進行Ross術式(用肺動脈瓣膜置換主動脈瓣)。近年來，有一種新的、較低風險的術式「經導管主動脈瓣置換術(Transcatheter Aortic Valve Implantation, TAVI)」，提供了傳統開心手術主動脈瓣置換以外的新選擇。
By Dr. 邱馨慧
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