5歲大的小明因為一運動就容易喘,常常喊累,體力明顯比3歲妹妹差,因此被爸爸帶來求診;理學檢查發現身高沒問題,但體重只有13公斤(低於3個百分位),聽診發現有明顯的收縮期心雜音,經心臟超音波檢查確診為重度先天性主動脈瓣狹窄。爸爸原先不以為意,認為問題有那麼嚴重嗎?只不過體力差一點,需要治療嗎?有沒有副作用?經過再三地說明解釋後,終於同意讓小明先以藥物控制心臟衰竭,之後也聽從建議,接受心導管氣球擴張術治療;自此小明體力明顯進步,胃口變好,體重也穩定成長,目前定期於門診追蹤檢查。

主動脈瓣是什麼?位在哪哩?

心臟的瓣膜就像門一樣,讓血液順著一定的方向流動。主動脈瓣位於左心室與主動脈之間,控制著左心室的血液流入主動脈,以供應全身器官所需;一旦此瓣膜發生狹窄,將使得左心室血液不容易打入主動脈,造成左心室壓力增加、左心衰竭、全身器官血流減少的後遺症。

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(圖片來自Mercy angiography)

先天性主動脈瓣狹窄臨床有什麼症狀?要不要緊?

臨床症狀取決於瓣膜狹窄的嚴重度,瓣膜越狹窄,則左心室與主動脈之間的壓力差越大,聽診可發現明顯的收縮期心雜音。主動脈瓣輕微狹窄者可能無明顯症狀;中度狹窄病患於孩童時期漸漸因活動力增加,器官血液供應需求增加,而出現容易疲倦、運動時容易喘、心搏過速、體重過輕等症狀;嚴重者會引起左心室心肌肥厚、胸悶、胸痛(心狡痛)、暈厥,甚至突發性休克而死亡;若新生兒罹患重度主動脈瓣狹窄,則一出生後很快產生組織灌流不足及心衰竭症狀。此外,主動脈瓣狹窄嚴重程度常會有不等程度惡化,需要留意心內膜炎及猝死的可能。

如何診斷

胸部X光及心電圖可見到左心肥大。心臟超音波是標準診斷工具,可評估瓣膜狹窄嚴重度、左心室功能、瓣膜形態,以及是否合併主動脈逆流等。當臨床嚴重度的判定有疑慮時需考慮實施心導管檢查。

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該如何治療

1.內科治療:著重於預防心臟衰竭、細菌性心內膜炎、運動限制及定期追蹤狹窄程度。

2.介入性治療:對於中度以上狹窄病童,以心導管氣球擴張術為主,雖有一定程度的狹窄復發率,但日後仍可考慮再度氣球擴張。當氣球擴張效果有限時,則須考慮外科手術治療,例如:瓣膜切開術或瓣膜置換術,亦可進行Ross術式(用肺動脈瓣膜置換主動脈瓣)。近年來,有一種新的、較低風險的術式「經導管主動脈瓣置換術(Transcatheter Aortic Valve Implantation, TAVI)」,提供了傳統開心手術主動脈瓣置換以外的新選擇。

By Dr. 邱馨慧

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