前一陣子聽說有些醫院(醫師)會要求法洛氏四重症矯正(repaired TOF) 後的病童每年例行性做心導管檢查,若發現輕度右心出口狹窄便施以氣球擴張,病童與家屬常因此飽受身心的創傷卻不知該何去何從。的確,法洛氏四重症即使做了矯正,仍是必須定期回診追蹤的一種先天性心臟病(如果你還不知道為什麼要定期追蹤,請點這裡先讀一下....)。然而,隨著治療經驗的累積與我們對此疾病病程的認識,例行追蹤的重點已經有了相當清楚的了解。台大醫院兒童心臟團隊對於法洛氏四重症術後的追蹤有全台灣最豐富的經驗(是我個人的意見,但我想從本院治療成果與發表的相關學術論文之質與量,應該沒有人會反對....),因此我將在底下為大家介紹本團隊的醫師如何追蹤矯正後的法洛氏四重症,並且參酌2014年美國心臟超音波學會所訂定的影像追蹤指引不過,在此我要先強調,具有侵入性及輻射線的心導管檢查絕對不是例行追蹤的選項之一!!!

Radiation hazard  

 

如何評估法洛氏四重症矯正後的心臟健康?

1. 自我評估很重要:有些時候,再怎麼精密的檢查還不如病患對自己身體症狀的感受來得更敏感。因此,法洛氏四重症術後的患者若出現下列的情形要提高警覺、早點就醫評估:體力下滑、運動時容易過度疲累、心悸(心臟跳的很大力、或是常會好像漏掉一拍)、胸痛、下肢容易水腫、頭暈、甚至是昏厥(失去意識)。這些症狀有時候不一定是心臟功能退步造成的,但卻也往往是心臟健康出現問題時的警訊。

2. 善用多種影像工具透視您的心臟:影像工具的進步,就是希望能用"非侵入性"的方法看到心臟的功能與結構(所以再強調一次,現在已經沒有人在用侵入性的心導管來定期評估心臟了!!!)。

(1) 心臟超音波:  這是最廣泛使用的追蹤工具,可以評估右心室出口狹窄的程度與位置,粗略地判斷肺動脈逆流與右心室擴大的程度,以及是否有殘存的心室中膈缺損。若狀況穩定,通常追蹤的頻率約每6個月到一年一次。

(2) 心臟核磁共振造影:  這是用來追蹤法洛氏四重症術後的心臟狀況最強而有力的影像工具。檢查本身完全沒有游離輻射的擔憂,唯檢查相當耗時(完整檢查約需1 小時 ),也必須受測者能進行憋氣以獲取良好的影像。心臟核磁共振造影可以精確地算出心室的容積、心室的收縮功能、心室的肌肉質量、肺動脈瓣的逆流分率、心室纖維化的程度、右心室出口的大小與形狀、周邊肺動脈的型態。這幾乎都是無法靠心臟超音波評估的項目,也都是用來決定患者是否需要進一步接受肺動脈瓣置入時的重要依據。目前一般認為在10歲之前,因自然病程下右心室功能都還能夠適應良好,所以不太會需要接受心臟核磁共振造影10歲過後則建議將心臟核磁共振造影列為定期追蹤的重點項目。一般建議是至少每3-5年進行一次完整的檢查,但若右心室已經明顯擴大,或是心臟功能退步的速度明顯較快,則可能要每年檢查一次。

(3) 電腦斷層掃描: 電腦斷層掃描能清楚地評估右心室出口、主動脈、及肺動脈的型態,更對冠狀動脈的走向能有很高的解像力,因此可以補足核磁共振造影的不足之處。但電腦斷層掃描因為具有較高劑量的游離輻射,而且對於心臟功能的評估不若核磁共振造影來的準確,因此不是例行檢查的必要項目,必須視患者的個別需要而決定受檢的時機。

(4) 核醫檢查: 可以計算心室的收縮分率、心室肌肉的灌流與存活性、以及雙側肺動脈的灌流情形。因為大部份指標都可以用核磁共振造影評估,再加上核醫檢查具有游離輻射的問題,因此不是例行檢查的必要項目,必須視患者的個別需要而決定受檢的時機。

(5) 心導管血管攝影: 因為上述檢查幾乎都已經可以取代心導管血管攝影,再加上心導管血管攝影有侵入性、有游離輻射問題、病患又必須住院,因此除非計畫進行介入性心導管治療、欲測量肺部壓力以計算肺部阻力、或是要進行電生理檢查評估心律不整的風險,否則不應該把心導管血管攝影當作例行性的檢查項目。

 

Cardiac MRI for rTOF_APSC2012

 

3. 發現潛在性心律不整的風險:心律不整的偵測有時候很困難,因此除了標準12導程的心電圖外,有時候必須視病患情況安排24小時心電圖、運動心電圖、或是不整脈紀錄器來判斷心律不整的嚴重度。當臨床高度懷疑有心律不整卻苦無證據時,醫師會考慮安排心導管進行電生理檢查與誘發,做為最終的判斷依據。

4. 用運動心肺功能測試來挑戰心臟的極限: 所謂"路遙知馬力",在休息的時候不一定能一眼就分辨出心臟功能的好壞,因此用運動時的生理參數變化來衡量心臟功能是目前很常採用的做法。台大醫院兒童心臟團隊採用的是"腳踏車"測試,受測者需戴上一個呼吸面罩,在運動測試中藉由對受試者吸氣及吐氣時的氣體分析,可測得受試者運動過程中的氧氣消耗量(即所謂的【攝氧量】)以及二氧化碳吐出量,用以評估體能與心肺耐力,了解個人運動心肺功能或從事激烈運動之安全性。過程當中亦同時監測心電圖、血壓、及血氧,可以得到與運動心電圖相似的臨床數據。所測得的體能數據不只和預後有關連,更是做為患者是否需要進一步接受肺動脈瓣置入時的重要依據。整個檢查過程約需時三十至四十分鐘,一般孩童需要在身高足以踩到腳踏車的踏板後才能進行,通常身高至少要130-135 cm。

 

每一個法洛氏四重症矯正後的病患都應該要知道的心臟健康"重要數據"!

就像你會關心你的身高體重和腰圍,我認為每一個法洛氏四重症矯正後、年滿10歲的病患也都應該知道自己心臟的"身高體重與腰圍",並且定期了解其變化:

(1) QRS波的寬度 (12導程心電圖)

(2) 右心室的容積 (核磁共振造影)

(3) 右心室的收縮分率 (核磁共振造影)

(4) 肺動脈逆流的分率 (核磁共振造影)

(5) 右心室出口的壓力差 (心臟超音波)

(6) 最大攝氧量 (運動心肺功能測試)

注意到了嗎? 這當中沒有任何一項數據是需要靠心導管才能獲得的哦! 雖然這些檢查不是每一家醫院都可以做,也請您別擔心,只要您平常保持在這些醫師的門診追蹤,有需要時他們都可以幫你轉介到合適的醫院做檢查,之後再回原醫院繼續追蹤即可!

by Dr. 陳俊安

 

 

 

 

 

 

 

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