一個足月新生兒出生後，呼吸微喘，兒科醫師聽診無心雜音，因疑似新生兒感染進入新生兒加護病房治療，接上監視器後顯示血氧濃度只有90%上下，因為呼吸急促不穩定，給予氣管插管呼吸器支持，因為擔心新生兒感染給予抗生素治療，但呼吸器設定持續往上調整後仍沒有改善，雖然媽媽說產前超音波檢查沒有異常發現，但主治醫師仍然認為有先天性心臟病的可能，緊急照會了小兒心臟科醫師檢查，超音波檢查結果為心上型全肺靜脈回流異常併回流阻塞，和家屬解釋之後，照會心臟外科醫師緊急開刀，經開刀矯正之後順利拔管出院。
以上是一個全肺靜脈回流異常的新生兒常見表現，這是個甚麼疾病呢，我們在此簡單解釋一下。
正常的循環系統
首先我們知道，人類的心臟可分成左心房左心室與右心房右心室，前者負責把血液打入體循環(把氧氣帶到全身)，後者負責把血液打入肺循環(從肺獲得氧氣)，兩循環之間是串連的，也就是說，血液經由體循環供給全身氧氣，回到心臟後，再去肺循環獲得氧氣，再回到心臟，再次進入體循環，如此周而復始。而血液進入肺循環獲得氧氣後，回到心臟和左心房交接處，就是所謂的肺靜脈回流，這裡一般會有四條肺靜脈回來接到左心房。
全肺靜脈回流異常 (total anomalous pulmonary venous return, TAPVR)
全肺靜脈回流異常，就是指這四條肺靜脈全部都沒有接回正常位置，而是經由其他通道連接到右心房，血液經由新生兒尚開啟的卵圓孔或心房中膈缺損，再灌入左心房再流到全身。如果以上的血流完全暢通，那麼新生兒可能只會有輕微發紺和微喘。但是，只要回流的途徑有阻塞，或者卵圓孔或心房中膈缺損開始關閉，那新生兒的血液就會積在肺臟，無法正常回到左心房，肺水腫的結果就是肺功能受影響，所以小朋友會愈來愈喘，血液回不到左心房，就沒有血液能供給全身的需要，新生兒就會休克。換句話說，這個先天疾病如果不及時處理，幾乎不可避免地都會死亡，端看回流的阻塞程度和卵圓孔或心房中膈缺損的大小變化而定。
以上，我們講完了"全肺靜脈回流異常"併"回流阻塞"，那心上型又是甚麼意思呢？這和回流異常的位置有關
根據肺靜脈回流異常的解剖位置，我們可以把全肺靜脈回流異常分成心上型(supracardiac type)、心內型(intracardiac type)、心下行(infracardiac type)、混和型(mixed type)四類，如圖:
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圖片來源：修改自
Park: Pediatric Cardiology for Practitioners, 5th ed.,
Texas Heart Institute Journal 1985; vol 12(2)
- 心上型(supracardiac type): 肺靜脈都接到上腔靜脈(superior vena cava)，再回到右心房
- 心內型(intracardiac type): 肺靜脈都直接接到右心房
- 心下型(infracardiac type): 肺靜脈都接到門靜脈(portal vein)系統，再回到右心房
- 混合型(mixed type): 四條肺靜脈回流的位置不同，即上面三種的任兩種混和型態。
一般而言心上型是最常見的，不同型態其實都還是會有上述喘、發紺、進展到休克的表現，但會出現肺靜脈回流阻塞的比例並不一樣，反映在疾病的進展上可能有所不同。舉例而言，心下型因為肺靜脈回流會通過橫膈膜再接到門靜脈系統，相對而言是一條很長的路，所以出現阻塞的情況最多最嚴重，也因此出現臨床表現的時機也較快較急，這就要仰賴兒科醫師的警覺。
以上介紹完這個疾病，那麼，治療呢？ 其實就上面的討論可知，這個疾病不開刀是不行的，只會持續肺水腫並進展到到休克，藥物治療(如利尿劑、升壓劑)可能可以暫緩疾病惡化的過程，但並沒有解決主要問題。因此，這個疾病只要被診斷，就應該照會外科讓有經驗的心臟外科醫師進行矯正手術，很多情況因為新生兒的肺水種和休克，是必須緊急手術的。手術的想法不難，就是把不正長的肺靜脈接回左心房，關閉心房中膈，使血流恢復正常循環，但新生兒畢竟體型小，接血管還是很仰賴心臟外科醫師的技術的。一般文獻的手術死亡率可在10%以下，以台大醫院近十五年的統計資料為例，手術死亡率為9.3%, 若看2001~2009的統計資料，手術死亡率甚至降到3.2%, 有相當不錯的成績。
開完刀後，大多數的小朋友可以像正常人一樣，只要定期追蹤就好。定期追蹤主要是看肺靜脈回流處是否會有狹窄的情況，可能是附近組織增生，亦有可能是肺靜脈血管本身就有問題。遇到這種情況嚴重時，可能會需要重新開刀。
by Dr 傅俊閔
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