阿美今年40歲,已經結婚,有兩個健康活潑的小孩。如果不是胸口那一道隱約可見、長長的疤痕,你或許很難察覺阿美其實患有法洛氏四重症 (TOF)。自從2歲時做完矯正手術之後,暗紫色的唇色已不復見,過去體力也和同學、朋友差不多。事實上,除了偶爾去看病時醫師會跟她說還有聽到心雜音之外,阿美似乎已經從法洛氏四重症的疾病中"痊癒了",也很久很久沒有再回心臟科門診追蹤了。

不過這半年來,阿美隱約覺得自己的身體好像有點不同了.....。不但平時比較容易感到疲累,偶爾會感到心悸,爬樓梯爬個2層樓就得稍微休息一下。所以,他來到了陳醫師的門診想了解一下是不是心臟出了問題。經過身體檢查、心電圖、超音波、心臟核磁共振造影、以及運動心肺功能測試之後,有了以下發現: 重度肺動脈瓣逆流(逆流分率 50%),右心室明顯擴大(RVEDVi 155 mL/m2),右心室收縮分率輕微減退(RVEF 40%),有陣發性的心室早期收縮,體能有中等程度的減退(最大攝氧量為預期值的60%)。

"天啊!" 阿美一聽,眼眶不自覺得紅了起來。心裏不禁想問: 心臟功能是從什麼時候開始悄悄地退步的? 法洛氏四重症不是早就開好了嗎,為什麼醫生建議要再放置肺動脈瓣膜? 

    

"矯正"後的先天性心臟病不等於心臟病已經"痊癒"

必須很遺憾的說,不是每一種先天性心臟病都像感冒一樣,能夠百分之百痊癒。有些心臟病即使已經做了"矯正",長期的心臟功能以及心律的問題都還必須持續追蹤,甚至有可能隨著年齡的增加而變的嚴重(好比牙齒做過矯正,不代表牙齒從此就完全正常,對吧?!)。矯正後的法洛氏四重症(repaired TOF)正是最典型的例子。

 

矯正後的法洛氏四重症還會出現甚麼樣的問題?

法洛氏四重症目前的手術矯正成功率已經高達98%(台大醫院的成績)。然而,病患隨著年紀的增加,心臟功能減退、左右心室擴大、心律不整、運動耐受力退步等情況可能會慢慢浮現。所幸,這些情形在開完矯正手術後的前10年、20年很少會發生,所以爸爸媽媽也不必過度擔心。更重要的是,不是每一個病人都會發生這樣的問題,在我的門診追蹤個案中,也有不少人都已經30, 40幾歲了,各方面評估起來都非常良好。換句話說,產生這些長期併發症的風險高低是每個人都不同的。

目前最常見的危險因素之一就是"肺動脈瓣逆流"。法洛氏四重症天生就是右心室出口狹窄,因此在矯正手術時必須加以拓寬,很多時後外科醫師不得不把肺動脈瓣整個剪開---代價就是會造成肺動脈瓣逆流。話說肺動脈瓣逆流也許是人體最能夠忍受適應的一種瓣膜逆流,所以術後的前10年、20年幾乎可以和病患和平共處---然而,嚴重的肺動脈瓣逆流已經在這同時悄悄地讓心臟慢慢擴大。人體是有自我調適能力的,所以除非心臟擴大到一定程度,心臟功能才會減退,也才容易開始感受到症狀。除了肺動脈瓣逆流之外,顯著的殘存右心室出口狹窄、周邊肺動脈狹窄、三尖瓣逆流、殘存的心室中膈缺損也都有可能導致或加劇心臟功能的減退。

 

矯正後的法洛氏四重症若出現心臟功能減退,該怎麼治療?

不管是什麼疾病,"對症下藥"就是最好的策略。因此,若問題的根源是嚴重的肺動脈瓣逆流,置入一個人工的肺動脈瓣膜是最有效的做法。若問題的根源是肺動脈狹窄,那就是想辦法擴大狹窄的部分。若問題出自心律不整,那就積極用藥控制心律不整或是做電燒去破壞亂放電的點。很多時候,這些治療對策必須多管齊下才會有效,而且常常必須靠內外科團隊的合作才能達成。當然,正確的治療必須仰賴完整詳實的評估。台大外科很早就能夠成功矯正法洛氏四重症,而且手術成功率非常高,再加上近幾年來小兒心臟團隊系統性地建立起法洛氏四重症術後長期追蹤的策略,因此對於這些患者的長期照護,我可以很有自信地說,台大醫院在這方面有全台灣最豐富的經驗與最完整的醫療團隊。

類似阿美的情形的患者其實不在少數,但是只要記得保持定期追蹤,輔以適當的檢查,其實我們是可以扭轉法洛氏四重症術後的命運的。特別是近幾年來心導管技術與醫材不斷進步,很多問題甚至已經可以不用開刀就能夠解決了。

by Dr. 陳俊安

 

 

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