文/陳俊安  (筆記中藍字的部份是我個人的眉批)  

講者:林銘泰醫師 (台大醫學系畢業、台大臨床醫學研究所博士、台大醫學院小兒科臨床副教授); 專長:川崎病、介入性心導管

 

川崎病(Kawasaki disease, KD):兒童時期最常見的後天性心臟病

  • --- 90%發生在<5歲,且大部分發生在1歲以內
  • ---台灣每年估計約700多個新案例
  • --- 90%的KD病童在給了免疫球蛋白(IVIG)之後都可順利出院,也大多不會有冠狀動脈持續性的併發症 (自從使用IVIG之後,冠狀動脈受到持續影響的比率由25%降到4%)
  • --- 補充閱讀(如果您還不知道典型的KD要如何診斷.....):關於川崎病 
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  • Screen Shot 2018-04-27 at 9.57.54 AM.png

(圖片來源:https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26706566)

 

典型的KD大部分的兒科醫師都會看,但如果是非典型的KD呢?(很重要!!!)

  • --- 非典型KD就是指發燒超過5天,但卻湊不滿其他4項診斷標準的KD
  • --- 記得驗血球: 貧血?血小板超過450K? 白血球超過15K?)
  • --- 記得驗生化數值:白蛋白< 3 g/dL? 肝功能指數升高?發炎指數CRP超過 3 mg/dL?
  • --- 記得驗尿:尿中白血球增加?
  • --- 記得看心臟超音波:冠狀動脈大小?

 

如何判斷冠狀動脈是否有擴大?擴大地多嚴重?

  • --- 每個人冠狀動脈本來就有大有小,而且年紀越小,冠狀動脈本來就越小
  • --- 所以要定義"擴大",需要先知道正常族群、每個年齡層的正常冠狀動脈大小 ---> 超過正常值範圍上限,才算異常(擴大)
  • --- 台灣有台灣自己的正常值 (由台大兒童心臟團隊聯合多位在各層級醫院的夥伴一起建立的資料庫)請上此網站查詢Z-score
  • --- 使用Z-score來將擴大程度做分級---與預後及治療有關!(很重要!!!)
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冠狀動脈型態描述 冠狀動脈大小 急性期出現的比率 長期追蹤結果

急性期治療

(抗發炎)

中長期用藥原則

(預防血管塞住)

正常 Z < 2 50-60% 本來就正常的,追蹤結果100%正常 IVIG+aspirin aspirin
輕微擴大 2 <= Z < 2.5 20-30%

大部分發病後1-2年會恢復正常大小

IVIG+aspirin aspirin
小型血管瘤 2.5 <= Z < 5 10% 大部分發病後1-2年會恢復正常大小 IVIG+aspirin aspirin
中型血管瘤 5 <= Z < 10; or < 8mm 3-4% 僅50%會恢復 IVIG+aspirin aspirin+另一種抗血小板藥
大型血管瘤 Z >= 10; or >=8 mm 1% 大多仍會持續有冠狀動脈異常 IVIG+aspirin aspirin+抗凝血劑 (warfarin or LMWH)

 

(IVIG: 免疫球蛋白, 劑量是2g/kg單一劑量注射10-12小時; aspirin: 阿斯匹靈, 急性期劑量各國使用不一,退燒後中長期使用劑量為3-5 mg/kg/day)

(補充閱讀:什麼是抗血小板藥物? 什麼又是抗凝血劑? 兩者有何不同?)

 

  • --- 第一輪治療時不建議單獨使用類固醇、也不建議使用單株抗體(infliximab)或Etanercept (Enbreyl)
  • --- 第一輪治療時IVIG和類固醇併用?非常規,但針對部分高風險病人有這樣的使用報告

 

10%患者第一輪使用IVIG後36小時仍無法退燒、或又再燒起來

  • --- 可再打一輪IVIG
  • --- 也可再打一輪IVIG併用低劑量類固醇

 

KD病童的運動通常不需要特別限制

  • --- 別忘了,絕大多數KD患者都不會有長期的冠狀動脈後遺症,所以並不需要運動限制!
  • --- 只有持續中型及大型血管瘤者,估計約有5%的風險會發生心肌缺氧的情況,因此需要做相關檢查,包括運動測試
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兒童心臟會客室---聊聊孩子們的心事

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