3歲小孩因為長期氣喘在門診追蹤,可是醫師發現他不管氣喘控制地好不好,唇色總是暗暗的,血氧一量也真的都只有85%左右(正常人>95%),再仔細看,手指頭還有一點杵狀指(clubbing finger)。轉來心臟科門診之後,經過一連串檢查,排除發紺性心臟病後(心臟超音波正常),馬上懷疑是肺部有血管異常導致缺氧血無法有效進行氣體交換便再次流進心臟,導致心臟送去全身的血含有部分缺氧血。

該如何證實呢?用含氣泡的食鹽水注入周邊靜脈,的確在心臟超音波底下發現經過4-5個心跳後在左心有看到氣泡!更加深對肺部血管異常的懷疑。接下來,安排肺部電腦斷層去看看是否真有肺部血管異常。

結果,沒有!沒有肺動脈與靜脈間的廔管(pulmonary arteriovenous fistula)!

故事發展至此,似乎進入了一個僵局。

 

其實,大家都知道一句名言:肝若不好,人生是黑白的!

 

肝臟不好的人,身體很多物質無法被肝臟代謝掉,便會流出肝臟而循環全身。這當中有很多是不好的東西,流到肺部久了便會讓所有的肺血管皆出現異常擴張,進而讓缺氧血無法有效進行氣體交換便再次流進心臟。只是這些異常擴張的肺血管非常小,小到肺部電腦斷層不容易看出來。

PAs.bmp

(肺動脈造影看見兩邊的遠端肺動脈看起來比較明顯、密密麻麻地....)

問題又來了,一個3歲小孩,不喝酒不熬夜的,怎麼看都不像會爆肝到出現這樣的病變啊?

沒錯,小孩是無辜的。是因為他罹患了先天性肝門靜脈異常,導致從腸子與脾臟來的血匯集到肝門靜脈後,出現一條異常通道把血直接引流進入心臟,而不是按照正常的走法全部進入肝臟代謝。因為我們過去有好幾個這樣的個案經驗,所以一下就想到這個病了,而影醫科醫師也在做肺部電腦斷層時就冰雪聰明地把肝臟也看了,證實有這樣的異常。

angio.jpg

(綠線箭頭表示正常的血液流向,而粉紅色線條箭頭正是在肝臟內的異常血管)

怎麼治療?這是整個病程中最單純的,就用心導管技術把它塞起來就好囉!

before plug.bmp

after plug.bmp

(AVP II 8 mm,只要確定別塞到正常的血管,並在塞之前確定肝門靜脈回流沒問題即可!)

可以預見,他在未來半年內,唇色將逐漸紅潤,人生將再度變回彩色的!

by Dr. 陳俊安

 

 

 

文章標籤
創作者介紹

兒童心臟會客室---聊聊孩子們的心事

陳俊安 發表在 痞客邦 留言(0) 人氣()