兒童心臟會客室---聊聊孩子們的心事

上個月的門診發生了一件驚悚的事。

一個從外院轉介來的先天性心臟病的孩子來到我的門診，經過仔細評估各種影像檢查、了解孩子的臨床狀況後，我建議爸爸媽媽要考慮手術治療，也很仔細地跟他們分析利弊得失，以及本院過去治療的經驗與成果。語畢，媽媽突然開口說："陳醫師，那我想麻煩你幫我的小孩開刀!"

我的天啊！要我幫小老鼠開刀還勉強可以，要我開人的心臟就真的太恐怖了！我們做心導管的，雖然是從"外面"去治療心臟，但不是"外科"醫師啊！

 最近有一則關於先天性心臟病孩子在學校運動時發生意外的新聞，對於家長、老師、以及醫師來說，都是很沈重的打擊。我不是當事人，也不清楚孩子的心臟狀況，所以無法就個案進行評論。但難道我們努力治療的結果只能讓孩子一輩子"避免激烈運動"？難道讓所有老師與同學把患有先天性心臟病的孩子貼上標籤，是大家所樂見的嗎？因為我長期以來負責台大兒童醫院先天性心臟病的運動測試，也看過各種疾病、各種嚴重度孩子的運動能力與風險，所以，把一些觀念與經驗跟大家分享 (大部分內容取自心臟病童支持團體演講)。

常見對於心臟病童運動的疑慮

做了10幾年的心導管，幾年前終於受不了穿在無菌手術衣裡面那些笨重的公用鉛衣。所以自費添了行頭，買了一套新的鉛衣，雖然還是得穿XL的(變胖少數的好處---加大加重不加價 很划算!)，但至少輕了不少，而且還是亮眼的紫色(雖然內在美穿在裡面也沒人看到，但我可以想像我女兒喜歡穿有公主圖案內褲的心情....)。前幾天聽到fellows們也要自費添購新的鉛衣，不禁佩服他們很早就有危機意識，做心導管這條路要走的久、想要多幫助一些病人，很多保護自己的動作還是省不得。雖然現在心導管的輻射劑量已經大幅降低，但畢竟病人多半是久久才做一次、甚至一輩子只需要做一次，我們醫師卻是幾乎天天在做，而且是穿著好幾公斤的內在美在做。

這讓我想到幾年前曾讀過一篇刊載在心臟科頂尖期刊Circulation: Cardiovascular Interventions的一篇研究論文 (Occupational Health Risks in Cardiac Catheterization Laboratory Workers,2016;9:e003273)。

研究者在義大利的心臟學會開會期間，在會場擺攤，設計了一條龍式的檢查站(包括檢查眼睛、神經心理評估、心臟血管超音波檢查、問卷訪查、以及抽血檢查)。然後找了一群自願接受檢查的人，當然大部分都是工作或研究與心臟有關的人，大多是醫師，也有一些護理師、技術員、研究人員、科學家、工程師等等。這當中很多人的工作和心導管有關，有些則偶爾會進心導管室，有些則完全不會接觸到和心導管相關的業務。最後，收了466個工作中會進心導管室、接觸到輻射的受試者，以及280位完全不會接觸到輻射的受試者。研究目的就是看看這兩群人的健康狀況有何不同。直接跳過研究進行及分析的細節(如何校正confouding factors等等)，來看看結果吧！

自從心室中膈缺損(VSD)專用關閉器(“Lifetech Scientific” HeartR VSD Occluder)通過健保給付之後，原本最常使用的關閉器--Amplatzer duct occluder I and II (ADO1 and ADO2)，因為屬非適應症使用(off-label use)需要自費8-9萬元，而且尺寸有限制(ADO2最大6mm)，所以自然而然用量就大大減少了。在台大團隊的治療原則上，若缺損的尺寸與型態同時適用健保給付的HeartR VSD occluder以及ADO1/ADO2，我們都會本著幫病患與家屬節省醫療開銷的作法，選擇使用健保給付的HeartR VSD occluder--- 雖然我們過去用ADO1/ADO2的經驗非常豐富，在實務上其實用ADO2有時技術操作上還比較簡單。

但是，有些特定的VSD，特別是一些屬於"高位型"的VSD，使用HeartR VSD occluder會與主動脈瓣直接產生撞擊，影響主動脈瓣的開合，甚至磨破瓣膜(本團隊過去曾收治過至少兩例在外院放置關閉器導致瓣膜被磨破的個案)，所以必須採用ADO2，才能避免關閉器與瓣膜直接對撞。這時候，就要請家長自費(跟廠商購買ADO2)，或是選擇用開心手術的方式修補。

綜合這些研究來看，搭乘飛機主要造成的問題是「血氧下降」，其中有一些人可能會頭痛、有一些人可能會出現腳水腫的現象，但是這些現象都在下飛機後就改善，沒有人因此留下長久的後遺症。雖然其中有一個病人發生短暫缺血性中風，後來也都完全恢復，而且與他搭飛機的因果關係也很難確立，所以整體來講，先天性心臟病搭飛機「大致上是安全的」。

又過了10年，遲遲都沒有新進展，最近終於出現了第三個研究。

Harinck醫師只研究了12位病人，研究人數太少，難免讓人覺得很難當成所有病人的標準，大約10年後才有了第二個研究。

幾乎所有小兒心臟科的醫師，應該都被家屬問過同樣的問題：「請問我的小孩有心臟病，適合搭飛機出國嗎？」

很汗顏地寫了這篇，因為比對4年前的這篇文章，台灣的進步真的不多。雖然國內整體的技術與治療品質本來就很好、也在持續進步，但看到國外廠商對醫材研發的投資與創新速度、以及國外醫師對新觀念新技術的接受度，還是讓人有很深地感慨。簡單整理一下這次到廣州參加CSI AP看到的世界趨勢 ("CSI"這不是那個影集哦，是Congenital and Structural Interventions Asia-Pacific的縮寫; 這是專門給全世界在做先天性與結構性心臟病心導管治療的醫師交流學習的國際會議---台灣聽說2021年會主辦吧？！)，也當作數年後再來回顧時的參考。

(以下是以一個從事介入性心導管治療的醫師的角度所寫的、分享的是一個介入性心導管治療的國際會議內容，但畢竟是新的觀念和新的治療，就算已經有相當程度的實證醫學和各國FDA的背書，此時此刻一定仍會有人不認同，所以就讓時間和醫學研究結果來證實我的預測準不準吧！）

這篇文章的原文在這, 是我在波士頓兒童醫院進修時的老闆(Tal Geva, 目前領導著全世界公認最大最出色的兒童心臟團隊)接受華盛頓郵報專訪的文章。因為內容很棒，所以幫大家簡要地翻譯一下，並且補充了台灣的現況，希望對關心先天性心臟病的家長有所幫助，更希望讓家有先天性心臟病病童的家屬能獲得更多的支持與鼓勵。

每年2月7日到14日是美國的先天性心臟病週(CHD Awareness Week)，Geva教授提了8件事是這些經歷先天性心臟病的家屬們希望大家知道的事。